골격근 질환에 대한 열기 필드 활동 모니터링 시스템을 사용하여 행동 및 운동력 측정

열기 필드 활동 데이터를 분석 할 때, 우리는 일반적으로 기관차 기능을 반영하는 활동 수준에 대한 평가를 제공하는 몇 가지 선택 측정에 초점을 맞 춥니 다. 이러한 매개 변수는 다음과 같습니다 가로 활동, 수직 활동, 이동 시간, 휴식 시간, 여행 총 거리. 일반적으로, 감소 된 근육 기능을 가진 동물은 덜 활성 및 하부 외래 활성을 갖는 것이다. 이것은 일반적으로 수평 활성, 활성 수직, 전체 이동 거리와 이동 시간의 감소와 연관되며, 나머지 시간을 5,6,12,17 증가된다. 반대로, 손상되지 않은 근육 기능 또는 근육 병리 열화의 진행을 저하 치료제로 처리 된 것과 동물은 높은 활성 수준 6,7,14,17을 표시 할 가능성이 높다. 신경 근육 질환의 동물 모델에서이 프로토콜을 이용하여 얻어진 결과의 전형적인 예를 도시하기 위해, 우리는 길이 w 연구로부터의 데이터를 구비전자 이전에 Dy2J 선천성 근이영양증 (CMD) 동물 모델 6에서 실시했다. 즉, Dy2J 모델은 뒷다리 마비, 탈수 초화, 그리고 이영 골격 근육의 변화를 초래 LAMA2 유전자의 절단 된 형태로 포함되어 있습니다. 활동 수준에서이 근육 병리의 영향이 마우스에서 관찰된다. 예를 들어, 연구 Dy2J 마우스는 하부 수평 활동 수준을 보이는 경향이 덜 거리는 연구 기간에 걸쳐 그들의 연령 및 성별 – 매치 BL / 6 야생형 콘트롤 (도 2)에 비해, 이동; 그러나 이러한 차이가 항상 유의하지 않았다. 의미의 부족으로 인해 BL6 데이터의 작은 샘플 크기 및 높은 인트라 그룹 변동 때문일 수있다. 변화가 열려 현장 활동 자료의 전형이다; 이 그룹은 서로 통계적으로 다른 경우 그러나, 특정 부족 충분한 전력에서 이러한 데이터를 확인합니다. 일반적으로 N = 10-12는 S를 검출하는 데 사용되어야tatistically 유의 한 차이 5,17입니다. SJL 연구에서 수행되었을 때 더 큰 샘플 크기가 사용되는 예를 들어 군 사이에 유의 한 차이가 관찰 될 수있다 (그림 3B, 3D 및 3E의 두 번째 BL6 바 참조). Dy2J 동물들도 뒷다리 마비 미러 수직 활동 수준의 완전한 손실을 보였으며, 차례, 뒷면에 무능력 (그림 2B) 6. 마지막으로, 상기 활동 수준에서 성별 차이를 주목하는 것이 중요하다. 예를 들어, 암컷 수평 활동, 세로 높은 수준의 활동을 표시하는, 남성보다 더 활성 경향, 총 거리 (도 2)를 이동; 그러나 이러한 차이는 통계적으로 유의하지 않았다. 우리는 또한 행동에 영향을주는 여러 가지 추가 요소를 강조 할뿐만 아니라, 신경 근육 질환의 다른 동물 모델에서 실시 이전의 여러 연구에서 데이터를 제공하고 있습니다의 ivity 수준 (그림 3). 예를 들어, 활동 수준은 유전 적 배경 (10)에 따라 다릅니다. BL10 야생형 마우스는 큰 활성 수평, 수직 활성, 연령 및 성별 및 비교가 BL6 야생형 마우스 (그림 3)와 일치 전체 이동 거리를 나타낸다. 이 사용할 수없는 데이터를 렌더링 할 수있는 연구에 잘못된 제어 계통을 활용으로, 주목해야 할 중요한 관측이다. 둘째, 활동 수준은 질병 모델 및 표현형 (그림 3)에 따라 다릅니다. 예를 들어, SJL 마우스, 사지 거들위한 동물 모델은 근이영양증-2B (LGMD-2B)는, Dy2J 마우스 및 MDX 마우스, 뒤 시엔 느위한 동물 모델에 이어 수평 활성 및 여행 총 거리의 낮은 수준을 나타낸다 근이영양증 (그림 3A, 3C). 그러나 Dy2J 마우스는, 때문에 뒷다리 마비의 수직 활동 (그림 3B)의 가장 낮은 수준을 표시합니다. 그것은의 높은 수준의주의하는 것도 중요하다MDX 표현형의 활동은 대부분 BL10 배경 균주의 증가 된 활동 수준에 기인한다. 마지막으로,이 도면은 테스트시 동물 나이 / 질환 병리의 중요성을 강조한다. 예를 들어, 30 세 주에, 차이는 MDX 마우스와 자신의 나이와 성별이 일치 BL10 야생형 컨트롤 (그림 3) 사이의 활동 수준에서 감지 할 수 없습니다. 그러나 생후 6 주에, MDX 마우스 모델에서 피크 괴사 상 주위 MDX 마우스는 수직 활동에서 유의 한 감소, 수평 활동을 표시합니다. 감소는 여행 총 거리에서 관찰됩니다 만, 그러한 차이가 큰 (그림 3) 아니다 4. 그림 1 열기 필드 활동 장치.을 열고 두 필드 센터 사중와 장치들NT를 분할, 그리고 정상. 이동식 중심 사분면 분배기가 있으면, 동물은 (4 2) 각 박스의 유효한 수치를 얻기 위해 시험 중에 전방 좌측 (1, 3) 및 후면 우측 방에 배치해야한다. 그림 2 열기 필드에 활동 자료. Dy2J에 대한 일반적인 오픈 현장 활동 자료 (회색 선, N = 3) 및 나이와 성별에 일치 BL6 제어 변형 (검은 선, N = 3) 마우스 (14)에서, 19, 23, 25, 나이의 30주 (A – F)) 수평 활동 (임의 단위) 남성, B) 수평 활동 (임의 단위) 여성, C) 수직 활동 (임의 단위) 남성, D) 수직 활동 (임의 단위) 여성. E) 총 거리 trave주도 (cm) 남성, E) 총 거리 (cm) 여성을 여행했다. 데이터는 4 일 연속 동안 수집 및 마우스와 그룹별로 평균 하였다. 동일한 마우스는 각 시점에서 시험 하였다. 데이터는 ± SEM을 의미 나타냅니다. 데이터는 이전에 6을 발표했다. Dy2J 및 BL6 마우스는 각 시간 지점에서의 독립 샘플 T-test로 비교 하​​였다. P-값 <0.05으로 유의하다고 하였다. * p <0.05, ** p <0.01, *** p <0.001. 그림 3 열기 필드에 활동 자료 여러 변종 남성 BL10에서 일반적인 행동 활동 자료 (6 세의 주, 8 명, 연령 25 ~ 30 주 N = 10)., MDX (6 세의 주, N = 9; 25 ~ 30 세의 주, N = 15) Dy2J 마우스에 대한, BL6이 (대조군, n = 3, 제어 SJL 마우스에 대한 그룹 N = 13), Dy2J (N = 3), 및 SJL (N = 13) 마우스 버지니아의.) 수평 활동 (임의 단위) 6에서 BL10 및 MDX 마우스의 데이터와 시대의 25~30주 나이를 rying, B) 수평 활동 (임의의 단위)의 25~30주에서 BL6, Dy2J 및 SJL 마우스 데이터 나이, C) 수직 활동 (임의 단위) 6에서 BL10 및 MDX 마우스의 데이터와 연령 25 ~ 30 주 D) 수직 활동 (임의 단위) 시대의 25~30주에서 BL6, Dy2J 및 SJL 마우스 데이터 , E)은 총 이동 거리 (cm) 총 주행 거리 BL10 및 6에서 MDX 마우스와 연령 25 ~ 30 주 및 F)의 데이터 (cm) 시대의 25-30주에서 BL6, Dy2J 및 SJL 마우스 데이터 . Dy2J, BL6 배경에 라미닌의 α2 유전자 변이 CMD에 대한 동물 모델; SJL, 사지 띠 근 위축증-2B (LGMD-2B)에 대한 동물 모델; MDX, BL10 배경에 DMD를위한 동물 모델. 더 dysferlin 자족 SJL 컨트롤이 없습니다. 데이터는 SEM ± 수단이다. B, C, 및 D 데이터는 이전 PUBLI 포함6,17을 흘렸다. 데이터는 일반적으로 분산되지 않았다; 따라서, 데이터는 윌 콕슨 순위 합 시험을 이용하여 비교 하​​였다. P <0.05의 P-값은 유의 한 것으로 간주 하였다. 다음 비교는 각 매개 변수에 만들어진 :) 시대의 육주에서 BL10 및 MDX 마우스, P <0.05; b)는 나이 25 ~ 30 주 후에 BL10 및 MDX 마우스, 중요하지; C) Dy2J 및 BL6 나이, p <0.05 25 ~ 30 주에 제어 변형 쥐를 일치; 라) SJL 및 BL6 나이, P <0.001 25 ~ 30 주에 컨트롤의 피로를 일치; 나이 25주 연령 및 BL6 (Dy2J 마우스에 대한 대조군) 마우스의 25-30주에서 전자) BL10 마우스, P <0.01; 나이 25~30주, P <0.001에서 나이와 BL6 SJL 마우스에 대한 (대조군)의 25~30주에서 F) BL10.