Cycles de récupération de la vitesse musculaire pour examiner les propriétés de la membrane musculaire

Les études de conduction nerveuse (NCS) et l’électromyographie (EMG) sont les méthodes électrophysiologiques conventionnelles utilisées pour le diagnostic des désordres neuromusculaires. NCS permet la détection de la perte axonale et la démyélinisation dans les nerfs¹, tandis que EMG peut différencier si la myopathie ou des changements neurogènes sont présents dans le muscle en raison de lésions nerveuses. Cependant, NCS ou EMG fournissent des informations limitées sur les propriétés de la membrane des fibres musculaires et les mécanismes sous-jacents de la maladie. Cette information peut être réalisée à l’aide d’électrodes intracellulaires dans les muscles isolés des biopsies musculaires^2,3,4. Cependant, il est d’importance clinique d’utiliser des méthodologies utilisant des enregistrements de muscles intacts chez les patients.

La vitesse d’une deuxième action de fibre musculaire change potentiel en fonction du retard après les⁵premiers , et cette fonction de récupération de vitesse (ou cycle de récupération) a été montré pour changer dans les muscles dystrophiques ou denervated. Le rendement de ces enregistrements à partir de fibres musculaires simples était, cependant, trop faible pour être utile comme un outil clinique⁶. Cependant, Z’Graggen et Bostock ont découvert plus tard que les enregistrements multifibres, obtenus par stimulation directe et l’enregistrement à partir du même faisceau de fibres musculaires, fournissent une méthode rapide et simple d’obtenir de tels enregistrements in vivo⁷. Une séquence de stimuli électriques d’impulsion appariés avec des intervalles interstimulus variables (ISIs) est utilisée dans cette méthode^7,8,9,10,11.

Les paramètres évalués de MVRC incluent les suivants : 1) période réfractaire relative de muscle (MRRP), qui est la durée après un potentiel d’action de muscle jusqu’à ce que le potentiel d’action suivant puisse être obtenu ; 2) la supernormalité précoce (ESN); et 3) la supernormalité tardive (LSN). ESN et LSN sont les périodes après la période réfractaire au cours de laquelle les potentiels d’action sont effectués le long de la membrane musculaire plus rapidement que la normale. L’après-potentiel dépolarisant, et l’accumulation de potassium dans les t-tubules du muscle respectivement, sont supposés que les causes principales pour les deux périodes de supernormalité.

La large applicabilité des MVRC aux troubles musculaires a été montrée dans la détection de la dépolarisation de membrane dans l’ischémie^7,10,12 et l’échec rénal¹³, ainsi que de fournir des informations sur les anomalies de la membrane musculaire dans la myopathie maladie critique¹⁴ et la myosite du corps d’inclusion¹⁵. La rampe de fréquence et les protocoles intermittents de simulation 15 Hz et 20 Hz ont depuis été introduits. MVRCs, ainsi que ces protocoles additionnels, ont démontré les différents effets sur l’excitabilité de la membrane musculaire liées à la perte de fonction ou des mutations du gain de fonction dans divers canaux d’ions musculaires dans les canalisations d’ions musculaires hérités (c.-à-d., myotonia du canal de sodium, paramyotonia congenita¹⁶, dystrophie myotonique¹⁷, syndrome d’Andersen-Tawil¹⁸, et myotonia congenita^19,20).

Dans une étude récente, l’applicabilité des MVRC aux muscles neurogènes a été montrée pour la première fois. Le terme « muscle neurogène » désigne les changements secondaires dans les muscles squelettiques qui se développent sous forme de dénervation et de réinnervation après toute blessure aux cellules de corne antérieure ou aux axones moteurs. La dénervation est caractérisée dans eMG comme activité spontanée (c.-à-d., fibrillations [fibs] et ondes pointues positives [psws]), tandis que les grands potentiels d’unité moteur avec la durée prolongée et l’amplitude accrue présentent la réinnervation²¹. Les changements d’EMG sont évidents dans les muscles envahis, mais les changements cellulaires sous-jacents dans les potentiels de membrane de fibre de muscle ont été seulement démontrés dans des études expérimentales sur le tissu de muscle isolé^2,3,4. Les CRVR fournissent un aperçu plus approfondi des propriétés de la membrane musculaire humaine in vivo en ce qui concerne le processus de dénervation.

Cet article décrit en détail la méthodologie des CRVR. Il résume également les changements dans les muscles neurogènes dans un sous-groupe de patients d’une étude précédemment^{rapportée 22} et les sujets témoins sains qui permet de déterminer si la méthode est appropriée pour une étude planifiée.

Les enregistrements sont performants à l’aide d’un protocole d’enregistrement qui fait partie d’un logiciel. D’autres équipements utilisés sont un stimulateur de courant constant bipolaire linéaire isolé, un éliminateur de bruit de 50 Hz, un amplificateur d’électromyographie isolé et un convertisseur analogique au numérique.