This article reports the development of a neuro-rehabilitation approach, “constraint-induced sound therapy (CIST)” for sudden sensorineural hearing loss. The aim of CIST is to prevent maladaptive cortical reorganization by using an enriched acoustic environment. CIST represents a safe, easy, inexpensive, and effective approach to treat sudden sensorineural hearing loss.
Soudaine perte auditive neurosensorielle (SSHL) est caractérisée par aiguë, la perte d'audition idiopathique. Le taux d'incidence est estimée à 5-30 cas pour 100.000 personnes par an. Les causes de SSHL et les mécanismes sous-jacents SSHL actuellement restent inconnus. Basé sur plusieurs hypothèses telles que une perturbation circulatoire à la cochlée, une infection virale, maladie auto-immune et, les approches de pharmaco-thérapeutique ont été appliquées pour traiter les patients SSHl; Cependant, l'efficacité du traitement standard, corticothérapie, est encore en débat. Il a été démontré exposition à des sons intenses pour causer des dommages permanents au système auditif; cependant, l'exposition à un niveau modéré enrichi environnement acoustique après un traumatisme sonore peut réduire une déficience auditive. Plusieurs études de neuro-imagerie ont récemment suggéré que le début de SSHL induit la réorganisation corticale mésadaptés dans le cortex auditif humain, et que le degré de réorganisation corticale dans la phase aiguë de SSHL négativement correxalté avec le taux de perte auditive de récupération. Cet article rapporte le développement d'une approche neuro-réadaptation roman pour SSHL, "thérapie sonore contrainte induite (CIST)". L'objectif du protocole de CIST est de prévenir ou de réduire la réorganisation corticale inadapté en utilisant un environnement acoustique enrichi. Le canal de l'oreille intacte des patients SSHl est branché afin de les motiver à utiliser activement l'oreille affectée et ainsi empêcher le progrès de la réorganisation corticale inadapté. L'oreille touchée est également exposé à la musique via un casque pendant 6 heures par jour pendant l'hospitalisation. Le protocole CIST semble être un traitement sûr, simple, peu coûteuse et efficace pour SSHL.
Soudaine surdité de perception (SSHL), ou surdité brusque, est une condition idiopathique qui se caractérise par une perte rapide de l'audience 1. Plusieurs études épidémiologiques ont rapporté 2,3 SSHl taux de 5-30 cas pour 100.000 personnes par an dans les pays industrialisés d'incidence. Même si les causes de SSHL et les mécanismes sous-jacents SSHL ont été examinées en détail, nos connaissances sur SSHL reste limitée. Parmi les nombreuses causes potentielles de SSHL idiopathique, hypothèses communes comprennent une perturbation circulatoire 4, infection virale 5-7, et 8,9 de la maladie auto-immune. Bien que la corticothérapie 10 a été proposée sur la base de ces hypothèses, et est le traitement le plus couramment appliqué, l'efficacité de cette thérapie standard est encore en discussion 3,11-14. Par conséquent, les stratégies de traitement novatrices SSHL, motivés par des perspectives différentes, sont fortement souhaitées.
SSHLaffecte non seulement l'activité neuronale dans la cochlée, mais également dans le cortex auditif. Plusieurs études de neuro-imagerie 15-17 suggéré que SSHL induite plasticité corticale dans le cortex auditif humain à quelques jours de son apparition. En outre, le degré de réorganisation corticale représenté par la perte de dominance hémisphérique controlatéral de l'évoqués auditifs champs semblaient corrélation négative avec les taux de récupération de la perte auditive 18. La plasticité corticale induite par l'apparition de SSHL peut être considéré comme inadapté pour la capacité d'audition de l'oreille affectée. Par conséquent, la prévention de cette réorganisation corticale associée à SSHL inadapté peut représenter une nouvelle stratégie de traitement.
Cet article propose une approche neuro-réhabilitation qui empêche «appris la non-utilisation» des changements corticales afin de prévenir ou de réduire la réorganisation corticale inadapté. Par exemple, dans les cas de dysfonctionnement moteur, le savant non-utilisation deun limbis un phénomène dans lequel le mouvement est d'abord supprimé en raison de réactions indésirables et l'échec de toute activité tentée avec le membre affecté, ce qui entraîne par la suite à la suppression du comportement et de l'activité neuronale 19,20 correspondante. La non-utilisation appris ne semble pas être limitée à un dysfonctionnement du moteur, mais peut également concerner des déficiences sensorielles 21. SSHl patients utilisent principalement et prêter attention à l'oreille intacte pour l'écoute. Ce problème d'écoute semble augmenter l'activité neuronale qui correspond à l'oreille intact et, en même temps, de réduire les connexions neuronales entre la cochlée affectée et 22 cortex auditif. Afin d'empêcher ce changement corticale inadapté induite par «non-utilisation», il semble être bénéfique pour les patients SSHl pour effectuer «thérapie sonore contrainte induite (CIST) '23, ce qui motive les participants à écouter de la musique intensément via l'oreille affectée et de prêter attention auditive à l'oreille affectée(Figure 1). Par rapport à la pharmacothérapie conventionnelle, le CIST est censé être une approche thérapeutique sûre, facile, peu coûteux et efficace pour SSHL.
This article describes a behavioral treatment approach for SSHL. The CIST protocol merely requires the use of easily available devices. A comparison of the treatment effects of CIST + SCT with those of SCT alone revealed significantly better hearing improvements with the CIST + SCT treatment. No apparent side effects were associated with the CIST protocol. The cost of CIST is markedly lower than other newly suggested treatments (including a stellate ganglion block and hyperbaric oxygen therapy). The CIST protocol represents an effective, inexpensive, easy, and safe treatment for SSHL; however, several important points must be considered. One point is the prevention of acoustic trauma. Although the maximal volume settings of recent commercial portable music players are limited to remain below the harmful levels, the sound level needs to be observed when a large adjustment is made to the equalizer settings or when a headphone amplifier is used. The second point is ‘cross hearing’. The purpose of the CIST procedure is to enable SSHL patients to actively use their affected ear for listening. When patients develop severe hearing loss, they may still hear sounds with the intact ear despite plugging. The third point is ‘accidents’. In the case of traditional pharmacotherapy, the intact ear is not plugged, and thus SSHL patients can pick up environmental sounds via this intact ear. On the other hand, plugging and music listening inherent to the CIST protocol seal patients from environmental sounds, and thus the accident hazard is likely increased. Therefore, the CIST protocol should be conducted in a safe environment.
Unlike pharmacotherapy, the CIST protocol has no limitations concerning medications, allergies, or other diseases such as diabetes, hypertension, and hyperlipidemia. However, the limitation of this protocol is that it is intended for patients who are able to listen to sounds with their affected ear. As such, the CIST protocol is not suited for SSHL patients with severe hearing loss. This protocol is applied to acute stage SSHL (days since SSHL onset ≤ 5) because previous studies reported that a shorter time delay between the onset of SSHL and the start of treatment led to better hearing recovery2. It remains elusive whether there is a time restriction for starting the CIST protocol. Moreover, the optimum duration of the CIST protocol and the total music listening time require further investigation.
This protocol utilizes the corticosteroid therapy in addition to CIST. At present, corticosteroids are the most commonly used treatment for SSHL, and therefore it is ethically not feasible to stop this treatment. However, recent triple-blinded SSHL treatment studies14 revealed that the recovery of non-treated patients was similar to that of patients who had received corticosteroids. Even though one cannot exclude the possibility that the combination of CIST + SCT led to the results obtained, it appears reasonable to assume that CIST alone will be beneficial, especially for patients with diseases that are worsened by corticosteroids such as infections, diabetes, and glaucoma.
In this protocol, patients are hospitalized in order to avoid accidents. However, SSHL patients often cannot be hospitalized because of work, family, and financial reasons. The utilization of a hearing aid may allow these outpatients to perform the CIST protocol. SSHL patients who wear a hearing aid in their affected ear are ‘functionally’ exposed to an enriched acoustic environment, are not in danger to be exposed to harmful sound levels, and are able to detect warning sound signals. However, the daily monitoring of hearing threshold levels and appropriate adjustments to the hearing aid settings would be necessary since hearing capability of SSHL patients can improve rapidly. Generally, the CIST protocol will not disturb other treatment approaches and may actually manifest a synergic effect when used in combination with other SSHL treatment strategies.
In the present study, a limited number of SSHL patients underwent the CIST protocol, and the participants were not randomized to the different treatment conditions. Thus, a randomized controlled study including a larger number of patients should be executed in the future. Moreover, the effectiveness of the CIST protocol should be investigated in patients with different types of hearing loss. Further, in the present study, all participants who performed the CIST protocol also received the corticosteroid therapy. Therefore, it remains unresolved whether the CIST protocol alone can improve the hearing ability of SSHL patients. It would be valuable to perform a randomized controlled study in which SSHL patients, for whom corticosteroids may cause severe side effects (such asinfectious diseases or diabetes mellitus), would either merely receive the CIST protocol or merely a standard corticosteroid therapy. Notably, in our previous report23, the effects of the CIST protocol within the human auditory cortex were examined by means of magnetoencephalography35. The results showed that the CIST protocol could have prevented maladaptive cortical reorganization in the human primary and non-primary auditory cortices. Of course, it is difficult to conduct neuroimaging studies in practices and hospitals; however, speech test, hearing in noise test36, and tinnitus related examinations37 may contribute to reveal the functional plasticity in the central auditory system induced by the CIST protocol. Eventually, even though the CIST protocol is in a very early stage in development, and although further investigations are needed, the CIST protocol as an effective, inexpensive, and safe treatment option can complement the corticosteroid therapy, which may induce severe and potentially lethal side effects.
The authors have nothing to disclose.
We thank Yoshimasa Sekiya for demonstrating the protocol technique on film. This work was supported by the ”Japan Society for the Promotion of Science for Young Scientists (26861426)” and by the “COI STREAM (Center of Innovation Science and Technology based Radical Innovation and Entrepreneurship Program)”.
Ear mold | RION Co.Ltd, Tokyo, Japan | EM-59 | |
portable music player | Sony Corporation, Tokyo, Japan | NW-S775 | |
headphone | SENNHEISER Electronic GmbH & Co. KG, Hannover, Germany | HD280pro | |
equalizer | Roland Corporation, Hamamatsu, Japan | GE-7 | |
headphone amplifier | FiiO Electronics Technology Co. Ltd, Guangzhou, China | E11 | |
sound editing application | Adobe Systems Inc., CA, USA | Audition 3.0 |