This article reports the development of a neuro-rehabilitation approach, “constraint-induced sound therapy (CIST)” for sudden sensorineural hearing loss. The aim of CIST is to prevent maladaptive cortical reorganization by using an enriched acoustic environment. CIST represents a safe, easy, inexpensive, and effective approach to treat sudden sensorineural hearing loss.
Plotselinge perceptief verlies gehoor (SSHL) wordt gekenmerkt door acute, idiopathische gehoorverlies. De geschatte incidentie is 5-30 gevallen per 100.000 mensen per jaar. De oorzaken van SSHL en de mechanismen die ten grondslag liggen aan SSHL momenteel nog niet bekend. Op basis van verschillende hypotheses zoals bloedsomloop verstoring van de cochlea, virale infecties en auto-immuunziekte hebben farmacotherapeutische benaderingen toegepast SSHL patiënten te behandelen; De effectiviteit van de standaardbehandeling, corticosteroïden, nog ter discussie. Blootstelling aan intense geluiden is aangetoond dat blijvende schade aan het gehoorsysteem veroorzaken; Echter, de blootstelling aan een gematigd niveau verrijkt akoestische omgeving na lawaai trauma kan gehoorproblemen verminderen. Verschillende neurobeeldvormingsonderzoeken onlangs gesuggereerd dat het begin van SSHL maladaptive geïnduceerde corticale reorganisatie in de menselijke auditieve cortex, en dat de mate van corticale reorganisatie in de acute fase SSHL negatief corropgetogen met de recovery rate van gehoorverlies. Dit artikel meldt de ontwikkeling van een nieuwe neuro-revalidatie aanpak voor SSHL, "constraint-geïnduceerde geluid therapie (CIST)". Doel van de CIST protocol is het voorkomen of verminderen onaangepast corticale reorganisatie door een verrijkte geluidsomgeving. Het kanaal van het intacte oor van SSHL patiënten is aangesloten om hen motiveren om actief gebruik van de aangetaste oor en daardoor de voortgang van onaangepaste corticale reorganisatie voorkomen. De getroffen oor is ook blootgesteld aan muziek via een koptelefoon voor 6 uur per dag tijdens de ziekenhuisopname. De CIST protocol lijkt een veilig, gemakkelijk, goedkoop, en effectieve behandeling voor SSHL zijn.
Plotselinge perceptief gehoorverlies (SSHL), of plotselinge doofheid, is een idiopathische aandoening die wordt gekenmerkt door een snel verlies van het gehoor 1. Verschillende epidemiologische studies 2,3 gemeld SSHL incidentie van 5-30 gevallen per 100.000 mensen per jaar in de geïndustrialiseerde landen. Hoewel de oorzaken van SSHL en de mechanismen die ten grondslag liggen aan SSHL zijn uitgebreid onderzocht, onze kennis over SSHL beperkt blijft. Onder de vele mogelijke oorzaken van idiopathische SSHL gemeenschappelijke hypotheses over een circulatoire verstoringen 4, virale infectie 5-7 en autoimmuunziekte 8,9. Hoewel corticosteroïden 10 voorgesteld op basis van deze hypothesen, en is de meest toegepaste behandeling wordt de effectiviteit van deze standaardtherapie nog ter discussie 3,11-14. Daarom innovatieve SSHL behandelingsstrategieën, gemotiveerd door verschillende perspectieven, zijn sterk gewenst.
SSHLneurale activiteit beïnvloedt niet alleen in de cochlea, maar ook in de auditieve cortex. Verschillende neurobeeldvormingsonderzoeken 15-17 gesuggereerd dat SSHL geïnduceerde corticale plasticiteit in het menselijke auditieve cortex binnen enkele dagen na het begin ervan. Bovendien is de mate van corticale reorganisatie vertegenwoordigd door het verlies van contralaterale hemisferische dominantie van de auditieve opgeroepen velden bleek negatief correleren met het herstel tarieven van gehoorverlies 18. De corticale plasticiteit veroorzaakt door het begin van SSHL worden beschouwd als maladaptive voor doven vermogen van het getroffen oor. Derhalve kan het voorkomen van deze onaangepaste corticale reorganisatie geassocieerd met SSHL een nieuwe behandelingsstrategie vertegenwoordigen.
Dit artikel stelt een neuro-revalidatie aanpak die voorkomt 'geleerd non-use' corticale veranderingen om te voorkomen of te verminderen onaangepast corticale reorganisatie. Bijvoorbeeld, in het geval van motorische disfunctie, de geleerde niet gebruiken vaneen limbis een verschijnsel waarbij de beweging wordt in eerste instantie onderdrukt als gevolg van bijwerkingen en het falen van een activiteit geprobeerd met de getroffen ledemaat, die uiteindelijk resulteert in de onderdrukking van gedrag en de bijbehorende neurale activiteit 19,20. Geleerd non-use lijkt niet beperkt tot motorische disfunctie, maar kunnen ook betrekking zintuiglijke handicap 21. SSHL patiënten voornamelijk gebruik en aandacht besteden aan de intacte oor te luisteren. Dit gedrag lijkt te luisteren neurale activiteit te verhogen corresponderend met de intacte oor en, tegelijkertijd, neurale verbindingen tussen de aangedane cochlea en auditieve cortex 22 verminderen. Om deze onaangepaste corticale verandering geïnduceerd door niet-gebruik "voorkomen, blijkt gunstig voor SSHL patiënten constraint-geïnduceerde geluidstherapie (CIST) '23, waarbij de deelnemers motiveert intensief luisteren naar muziek via het aangetaste oor voeren ' en auditieve aandacht te besteden aan de getroffen oor(Figuur 1). Vergeleken met conventionele farmacotherapie, de CIST vermoedelijk is een veilige, eenvoudige, goedkope en effectieve behandelmethode voor SSHL.
This article describes a behavioral treatment approach for SSHL. The CIST protocol merely requires the use of easily available devices. A comparison of the treatment effects of CIST + SCT with those of SCT alone revealed significantly better hearing improvements with the CIST + SCT treatment. No apparent side effects were associated with the CIST protocol. The cost of CIST is markedly lower than other newly suggested treatments (including a stellate ganglion block and hyperbaric oxygen therapy). The CIST protocol represents an effective, inexpensive, easy, and safe treatment for SSHL; however, several important points must be considered. One point is the prevention of acoustic trauma. Although the maximal volume settings of recent commercial portable music players are limited to remain below the harmful levels, the sound level needs to be observed when a large adjustment is made to the equalizer settings or when a headphone amplifier is used. The second point is ‘cross hearing’. The purpose of the CIST procedure is to enable SSHL patients to actively use their affected ear for listening. When patients develop severe hearing loss, they may still hear sounds with the intact ear despite plugging. The third point is ‘accidents’. In the case of traditional pharmacotherapy, the intact ear is not plugged, and thus SSHL patients can pick up environmental sounds via this intact ear. On the other hand, plugging and music listening inherent to the CIST protocol seal patients from environmental sounds, and thus the accident hazard is likely increased. Therefore, the CIST protocol should be conducted in a safe environment.
Unlike pharmacotherapy, the CIST protocol has no limitations concerning medications, allergies, or other diseases such as diabetes, hypertension, and hyperlipidemia. However, the limitation of this protocol is that it is intended for patients who are able to listen to sounds with their affected ear. As such, the CIST protocol is not suited for SSHL patients with severe hearing loss. This protocol is applied to acute stage SSHL (days since SSHL onset ≤ 5) because previous studies reported that a shorter time delay between the onset of SSHL and the start of treatment led to better hearing recovery2. It remains elusive whether there is a time restriction for starting the CIST protocol. Moreover, the optimum duration of the CIST protocol and the total music listening time require further investigation.
This protocol utilizes the corticosteroid therapy in addition to CIST. At present, corticosteroids are the most commonly used treatment for SSHL, and therefore it is ethically not feasible to stop this treatment. However, recent triple-blinded SSHL treatment studies14 revealed that the recovery of non-treated patients was similar to that of patients who had received corticosteroids. Even though one cannot exclude the possibility that the combination of CIST + SCT led to the results obtained, it appears reasonable to assume that CIST alone will be beneficial, especially for patients with diseases that are worsened by corticosteroids such as infections, diabetes, and glaucoma.
In this protocol, patients are hospitalized in order to avoid accidents. However, SSHL patients often cannot be hospitalized because of work, family, and financial reasons. The utilization of a hearing aid may allow these outpatients to perform the CIST protocol. SSHL patients who wear a hearing aid in their affected ear are ‘functionally’ exposed to an enriched acoustic environment, are not in danger to be exposed to harmful sound levels, and are able to detect warning sound signals. However, the daily monitoring of hearing threshold levels and appropriate adjustments to the hearing aid settings would be necessary since hearing capability of SSHL patients can improve rapidly. Generally, the CIST protocol will not disturb other treatment approaches and may actually manifest a synergic effect when used in combination with other SSHL treatment strategies.
In the present study, a limited number of SSHL patients underwent the CIST protocol, and the participants were not randomized to the different treatment conditions. Thus, a randomized controlled study including a larger number of patients should be executed in the future. Moreover, the effectiveness of the CIST protocol should be investigated in patients with different types of hearing loss. Further, in the present study, all participants who performed the CIST protocol also received the corticosteroid therapy. Therefore, it remains unresolved whether the CIST protocol alone can improve the hearing ability of SSHL patients. It would be valuable to perform a randomized controlled study in which SSHL patients, for whom corticosteroids may cause severe side effects (such asinfectious diseases or diabetes mellitus), would either merely receive the CIST protocol or merely a standard corticosteroid therapy. Notably, in our previous report23, the effects of the CIST protocol within the human auditory cortex were examined by means of magnetoencephalography35. The results showed that the CIST protocol could have prevented maladaptive cortical reorganization in the human primary and non-primary auditory cortices. Of course, it is difficult to conduct neuroimaging studies in practices and hospitals; however, speech test, hearing in noise test36, and tinnitus related examinations37 may contribute to reveal the functional plasticity in the central auditory system induced by the CIST protocol. Eventually, even though the CIST protocol is in a very early stage in development, and although further investigations are needed, the CIST protocol as an effective, inexpensive, and safe treatment option can complement the corticosteroid therapy, which may induce severe and potentially lethal side effects.
The authors have nothing to disclose.
We thank Yoshimasa Sekiya for demonstrating the protocol technique on film. This work was supported by the ”Japan Society for the Promotion of Science for Young Scientists (26861426)” and by the “COI STREAM (Center of Innovation Science and Technology based Radical Innovation and Entrepreneurship Program)”.
Ear mold | RION Co.Ltd, Tokyo, Japan | EM-59 | |
portable music player | Sony Corporation, Tokyo, Japan | NW-S775 | |
headphone | SENNHEISER Electronic GmbH & Co. KG, Hannover, Germany | HD280pro | |
equalizer | Roland Corporation, Hamamatsu, Japan | GE-7 | |
headphone amplifier | FiiO Electronics Technology Co. Ltd, Guangzhou, China | E11 | |
sound editing application | Adobe Systems Inc., CA, USA | Audition 3.0 |