小脳性運動失調のマウスモデルを評価するための単純な複合表現型のスコアリングシステム
Summary
私たちは、小脳性運動失調症のマウスモデルにおける疾患の重症度の迅速かつ高感度定量のためのプロトコルについて説明します。対策は、後肢抱茎の、レッジの試験、歩行や脊柱後などがあります。このプロトコルは、効果的に影響を受けたと非罹患個体を区別し、時間の経過に影響を受ける個人の進行を検出する。
Abstract
私たちは、小脳性運動失調症のマウスモデルにおける疾患の重症度の迅速かつ高感度定量のためのプロトコルについて説明します。それは脊髄小脳変性症、ハンチントン病と球脊髄性筋萎縮症を含むいくつかの疾患モデルで以前に発行された表現型の評価、から派生しています。対策は、後肢抱茎の、レッジの試験、歩行や脊柱後などがあります。各指標は、4つのすべての措置に対して0〜12の合計で、0〜3のスケールで記録されます。また、神経変性疾患の表現型の時間的進行を定量化しながら結果は事実上、影響を受けると非罹患個体との間で区別する。対策は、個々に分析さ以上の統計的検出力のための複合表現型のスコアに組み合わせることができる。 four説明した対策の理想的な組み合わせは、問題の疾患に依存します。我々は、脊髄小脳失調タイプ7（SCA7）のトランスジェニックマウスモデルでの疾患の重症度を評価するために使用されるプロトコルの例を示す。
アルバートR.ラスパーダとグウェンA.庭は均等にこの原稿に貢献した。
Protocol
Discussion
このプロトコルは、小脳性運動失調のマウスモデルにおける疾患の重症度の高感度かつ容易に行う評価できるように設計されています。スコアリングシステムの個々のコンポーネントは、神経変性の異なるマウスモデルで多かれ少なかれ効果的になります。
このスコアリングシステムの要素を効果的に小脳失調症、ハンチントン病と球脊髄性筋萎縮症[1-3]を含むヒトの神…
Disclosures
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
この作品は、GAGとEY014061＆EY014997 ARLへ、だけでなく、UL1DE019583 – 02コンソーシアム賞にNIHの助成金NS052535によってサポートされていました。
References
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