ניקוד פשוט Composite הפנוטיפ מערכת להערכת מודלים של עכבר אטקסיה cerebellar
Summary
אנו מתארים פרוטוקול עבור כימות מהיר ורגיש של חומרת המחלה בעכברי מודל אטקסיה cerebellar. אמצעים כגון גפיים אחוריות וספקה, מדף הבדיקה, הליכה ו קיפוזיס. פרוטוקול זה ביעילות מפלה בין אנשים מושפעים ולא מושפעים, ומזהה את ההתקדמות של אנשים מושפעים לאורך זמן.
Abstract
אנו מתארים פרוטוקול עבור כימות מהיר ורגיש של חומרת המחלה בעכברי מודל cerebella אטקסיה. הוא נגזר הערכות שפורסמו בעבר פנוטיפ במודלים של מחלות שונות, כולל ataxias spinocerebellar, מחלת הנטינגטון של ניוון שרירים spinobulbar. אמצעים כגון גפיים אחוריות וספקה, מדף הבדיקה, הליכה ו קיפוזיס. למדוד כל נרשם בסולם של 0-3, עם סך משולב של 0-12 עבור כל ארבעת הצעדים. התוצאות ביעילות להפלות בין אנשים מושפעים ולא מושפעים, גם בעת לכימות התקדמות הזמני של פנוטיפים מחלת ניוון עצבי. אמצעי יכול להיות מנותח בנפרד או לשלב ציון פנוטיפ מרוכבים עבור כוח סטטיסטי רב יותר. השילוב האידיאלי של ארבעת הצעדים שתוארו יהיה תלוי ההפרעה הנדון. אנו מציגים דוגמה הפרוטוקול המשמש כדי להעריך את חומרת המחלה במודל עכבר מהונדס מסוג אטקסיה spinocerebellar 7 (SCA7).
אלברט ר La Spada ואת גוון א גן תרמו כתב היד הזה שווה.
Protocol
Discussion
פרוטוקול זה נועד להיות הערכה רגיש ביצע בקלות של חומרת המחלה בעכברי מודל אטקסיה cerebellar. רכיבים בודדים של מערכת הניקוד יהיה פחות או יותר יעיל מודלים העכבר שונים של ניוון מוחיים.
אלמנטים של מערכת זו מניה שימשו ביעילות להעריך מגוון של…
Declarações
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
עבודה זו נתמכה על ידי NIH מענקים NS052535 ל GAG ו EY014061 & EY014997 כדי ARL, כמו גם פרס UL1DE019583-02 הקונסורציום.
Referências
- Chou, A. H. Polyglutamine-expanded ataxin-3 causes cerebellar dysfunction of SCA3 transgenic mice by inducing transcriptional dysregulation. Neurobiol Dis. 31 (1), 89-101 (2008).
- Thomas, P. S. Loss of endogenous androgen receptor protein accelerates motor neuron degeneration and accentuates androgen insensitivity in a mouse model of X-linked spinal and bulbar muscular atrophy. Hum Mol Genet. 15 (14), 2225-2238 (2006).
- Ditzler, S., Stoeck, J., LeBlanc, M., Kooperberg, C., Hansen, S., Coppin, L., Olson, J. M. A Rapid Neurobehavioral Assessment Reveals that FK506 Delays Symptom Onset in R6/2 Huntington’s Disease Mice. Preclinica Research Articles. 1 (3), 115-126 (2003).
