一个简单的综合评分系统评估小脑共济失调的小鼠模型的表型
Summary
我们描述了一种快速，灵敏的定量小脑共济失调的小鼠模型中的疾病严重程度的协议。措施包括后肢紧握着，窗台测试，步态和后凸。该协议有效地区别对待受影响的和非受影响的个人，以及检测，随着时间的推移受影响的个人的进展。
Abstract
我们描述了一种快速，灵敏的定量小脑共济失调的小鼠模型中的疾病严重程度的协议。这是来自先前公布的表型在一些疾病模型评估，包括脊髓小脑共济失调，亨廷顿氏病和spinobulbar肌肉萎缩。措施包括后肢紧握着，窗台测试，步态和后凸。记录每一个措施是0-3分，与0-12的所有四项措施的总和。结果有效区分影响和非受影响的个人，同时也量化的神经退行性疾病表型的时间进展。措施可以单独分析，或结合成一个更大的统计力量的综合表型得分。理想的组合描述的四个措施将取决于问题的障碍。我们目前用来评估疾病的严重程度在脊髓小脑性共济失调7型（SCA7）的转基因小鼠模型的协议的一个例子。
阿尔伯特R.拉斯帕达和Gwenn A.花园贡献同样这个手稿。
Protocol
为了避免偏见，实验者进行的评估不应该有动物的基因型知识。个别措施，取得了0-3分，0代表没有相关的表型和代表的最严重的表现的3。每个测试进行多次，以确保将比分是可重复的的。肥胖会所述的所有措施的解释复杂化。研究者不妨权衡表型的得分，以评估的结果可能发挥的作用，肥胖的老鼠。 礁测试窗台测试是一个直接的措施，协调，这是在?…
Discussion
此协议是专为小脑共济失调的小鼠模型中的疾病严重程度的一个敏感和容易执行的评价。的打分系统的各个组件将在不同的神经退行性疾病小鼠模型或多或少有效。
这个评分系统的元素都被有效地用于评估的各种人类神经退行性疾病的小鼠模型，包括小脑共济失调，亨廷顿氏病和spinobulbar性肌萎缩症[1-3]。测试的理想组合将取决于问题的障碍。该协议最初是由作者设计，评估?…
Declarações
The authors have nothing to disclose.
Acknowledgements
这项工作是支持由美国国立卫生研究院拨款NS052535聚糖EY014061＆EY014997的ARL，以及UL1DE019583 – 02财团奖。
Referências
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Citar este artigo
Guyenet, S. J., Furrer, S. A., Damian, V. M., Baughan, T. D., La Spada, A. R., Garden, G. A. A Simple Composite Phenotype Scoring System for Evaluating Mouse Models of Cerebellar Ataxia. J. Vis. Exp. (39), e1787, doi:10.3791/1787 (2010).