Il s'agit d'un rapport d'un patient à la transposition congénitalement corrigée des gros vaisseaux (ACPAN) qui ont reçu un coeur artificiel total (TAH) en tant que pont à la transplantation cardiaque de cas. Le TAH a été implanté avec succès avec des modifications pour accueillir coeur congénitalement malformé du patient.
Chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque au stade terminal (HF), un cœur artificiel total (TAH) peut être implanté en tant que pont à la transplantation cardiaque. Cependant, dans la maladie de coeur congénitale (CHD), le cœur mal formé constitue un défi pour TAH implantation.
Dans le cas présenté ici, un patient de 17 ans avec la transposition congénitale des gros vaisseaux (ACPAN) a connu HF aggravation progressive en raison de sa maladie congénitale. Il a été hospitalisé à plusieurs reprises et a reçu un défibrillateur cardiaque implantable (DCI). Cependant, son état de santé s'est rapidement détériorée à HF en phase terminale d'insuffisance polyviscérale.
En raison de l'état clinique du patient tombe et la présence de lésions cardiaques complexes, la décision a été prise de procéder à une TAH. La disposition anormale des ventricules du patient et les gros vaisseaux modifications de la TAH nécessaire lors de l'implantation.
Avec la TAH en place,le patient a pu rentrer chez eux et reprendre des forces et le bien-être physique en attendant un coeur de donneur. Il a été comblé avec succès à la transplantation cardiaque 5 mois après la réception de l'appareil. Ce rapport met en évidence le TAH est possible même chez les patients avec des coeurs structurellement anormaux, avec des modifications techniques.
Le cœur artificiel total (TAH) a été conçu comme un pont à la transplantation cardiaque chez les patients atteints d'insuffisance cardiaque (IC) 1-4. Le dispositif est un système d'assistance circulatoire mécanique qui remplace les ventricules, dans le but de prolonger la vie jusqu'à un coeur de donneur compatible sera disponible. Maladies cardiaques congénitales peuvent parfois conduire à HF, avec les patients nécessitant 5,6 d'assistance circulatoire. Chez les personnes atteintes ACPAN, l'aorte et l'artère pulmonaire (AP) sont transposées et les ventricules sont inversées 7. La condition peut éventuellement causer HF en raison de l'incapacité du ventricule droit morphologique (RV) pour pomper contre la résistance vasculaire systémique 8-10.
Dans le cas présenté ici, le patient a subi de multiples interventions chirurgicales de l'enfance pour son ACPAN, y compris une réparation Rastelli et un système ultérieur de stimulation double chambre endocavitaire. Comme un adolescent, il a développé des symptômes de HF due à un dysfonctionnement de laRV systémique. Son état a été compliquée par la présence d'une grave insuffisance aortique (IA) et l'obstruction du conduit placé entre le ventricule gauche (VG) à l'AP. Après de multiples hospitalisations, y compris le placement d'un défibrillateur implantable (ICD), il s'avança en phase terminale HF et entra dans l'insuffisance rénale et le choc cardiogénique, nécessitant une intubation et une assistance circulatoire.
Bien que le TAH est conçu pour les personnes avec des coeurs normalement structurés, le dispositif a été considérée comme la meilleure option pour le patient pour la survie compte tenu de la gravité de son état et la présence de lésions cardiaques complexes. Pour accueillir ses artères transposées et ventricules inversés, le TAH a été modifié lors de l'implantation et de la chirurgie a été un succès. Trois mois après l'implantation, il a été renvoyé à la maison. Il a reçu un cœur de donneur 5 mois après l'implantation de la TAH.
Présentation de cas:
<p class = "jove_content"> Le patient était un 17-year-old homme de race blanche avec une histoire de ACPAN, atrésie pulmonaire, et défaut septal ventriculaire (VSD) (Figures 1A et 1B). Il avait une aorte ascendante shunt de l'artère pulmonaire principale et stimulateur cardiaque épicardique placé dans la petite enfance. A 4 ans, il a subi classique (Rastelli) réparation, consistant en la fermeture VSD et le placement d'un LV morphologique à conduit PA. Un VSD résiduelle a été fermé par un obturateur Amplatzer à 11 ans. Il a ensuite obtenu un système de stimulation endocavitaire de la chambre double. À 16 ans, il a été traité avec la thérapie de resynchronisation cardiaque (CRT).À 17 ans, le patient a présenté à la salle d'urgence (ER) avec dyspnée après plusieurs jours de non-conformité avec des médicaments. Il a indiqué avoir un bref épisode de douleur thoracique quatre jours avant la visite à l'urgence. Le patient a été traité avec les diurétiques pendant la nuit et a été renvoyé à la maison avec des médicaments rétabli. Après son hôpitauxtalisation, la transplantation cardiaque a été discuté en détail avec le patient et sa famille. Une évaluation complète de la greffe a été réalisée et le patient a ensuite été répertorié.
Neuf mois plus tard, il a été admis à l'hôpital après un épisode de syncope associée à la fibrillation auriculaire. Il a subi courant continu (CC) cardioversion. Quatre jours après avoir été libéré, il est retourné à l'urgence avec des plaintes de douleurs à la poitrine et une hémoptysie. Il a ensuite retourné deux jours plus tard, les rapports augmentation de la douleur à la poitrine. Tomographie par ordinateur (CT) a révélé une embolie pulmonaire dans une distribution de lobe inférieur droit ainsi qu'un infiltrat séparé. traitement anticoagulant a été lancé. Deux semaines plus tard, un défibrillateur cardiaque implantable (DCI) a été placé à la suite d'une période de tachycardie ventriculaire non soutenue.
Le patient a été libéré neuf jours après le placement de la CIM, mais revint quatre jours plus tard se plaindre des épisodes récurrents d'dyspnée et des palpitations dans la nuit en position allongée, ainsi que des nausées et perte d'appétit chronique. Il a été admis de nouveau à ce moment. Ses médicaments ont été introduits dans la digoxine 125 microgrammes par jour po, 25 mg d'hydrochlorothiazide par jour po, warfarine 5,5 mg po quotidien, l'énalapril 10 mg deux fois par jour po, furosémide 40 mg deux fois par jour po, et 50 mg de métoprolol po deux fois par jour. Il prenait Zofran, Colace, Miralax, et Tylenol sur une base selon les besoins. Il avait pas connu allergies médicamenteuses.
Examen cardiovasculaire était important pour le point de l'impulsion maximale diffuse. A l'auscultation, il y avait un rythme régulier avec un seul S1 et fixe, divisé S2. Il y avait un grade IV / VI, à / en arrière, systolique / diastolique au bord gauche du sternum. Stats étaient la fréquence cardiaque 94, la pression artérielle 98/54. Poumons étaient significatives pour une diminution des bruits respiratoires à la base droite. La radiographie pulmonaire a révélé une cardiomégalie sévère avec champs pulmonaires fortement encombrés. Il y avait un petit épanchement pleural droit. Bloodworkétait important pour l'hyponatrémie progressive, une augmentation de la BNP, et une légère augmentation de son chignon. Le patient a été noté pour avoir la fonction biventriculaire sévèrement déprimé systolique, et au moins une obstruction du conduit modérée.
Le HF du patient a continué de progresser au cours des semaines suivantes, avec de multiples admet à l'unité de soins intensifs. Après un épisode de syncope suivant arythmie, il a été admis et placé sur la milrinone. Il est resté milrinone dépendant à l'hôpital, mais a continué à avoir des symptômes de HF progressistes. Sur une période de 48 heures, il entra dans HF sévère avec une insuffisance rénale et nécessité une intubation. Dans les 24 heures de l'intubation, la dysfonction cardiaque a progressé, avec l'aggravation perfusion. Il a cessé de produire l'urine, sa créatinine a commencé à augmenter, et il est devenu hypotenseur.
Diagnostic, évaluation et plan:
Le patient a été diagnostiqué avec de graves HF et choc cardiogénique deuxièmeaire de ACPAN, état après réparation classique. Diagnostics secondaires comprenaient morphologique LVOT obstruction et VSD. Malgré le défi présenté par son cœur congénitalement malformé, émergent TAH implantation a été considérée comme sa meilleure chance de survie étant donné son état critique et des adhérences cardiaques complexes. Les solutions alternatives de placement oxygénation extracorporelle (ECMO) dans l'aine ou ventriculaire temporaire aider dispositif (VAD) dans la poitrine ou de l'aine ont été écartés en raison de son obstruction sévère AI et LVOT. Il a été estimé que l'arrêt du cœur et de tenter de placer une VAD, tout en changeant la LV à conduit PA et la valve aortique, ne serait pas une option viable et le patient nécessiterait probablement un dispositif biventriculaire (BiVAD) aider. La dopamine a été ajouté à la milrinone pour stabiliser la tension artérielle du patient avant la chirurgie.
Le plan chirurgical inclus la modification de la TAH, tels que les droits et gauches pompes étaient implanted dans une orientation parallèle à la place de l'agencement entrecroisé normale (figures 2A, 2B et 2C). Les principaux déterminants de cette orientation inhabituelle étaient ventricules de l-boucle (un morphologique du ventricule gauche à droite et vice-versa) et transposées grandes artères, à l'aorte antérieure et vers la gauche à l'artère pulmonaire (figures 3A et 3B).
Le TAH est conçu comme un pont à la transplantation cardiaque pour les patients avec des coeurs normalement structurés. Il permet aux patients de retrouver la santé et de l'endurance dans l'attente d'un coeur de donneur. Auparavant, les patients avec des coeurs malformés n'ont pas été considérés comme des candidats pour recevoir un TAH en raison des défis posés par l'anatomie inhabituelle. Cet article met en évidence que le TAH, avec modification, est une option viable pour les patients atteints ACPAN, une maladie congénitale qui dispose ventricules de l-boucle et transposée grandes artères dans le cadre d'arrangement auriculaire habitude. L'implantation de la TAH chez un patient avec ACPAN nécessite une modification technique, avec l'pompes droite et gauche implanté dans une orientation parallèle à la place de la disposition croisée typique.
Le rapport démontre également que la RTA peut fournir une solution plus simple que le placement de VAD chez les patients gravement malades avec des lésions cardiaques complexes. Dans ce cas, le patient avait de graves ob AI etconstruction d'un conduit entre le BT et PA. Le TAH a été considéré comme une meilleure option que le soutien d'un VAD, qui aurait nécessité des interventions chirurgicales multiples concomitants. Le patient dans cette étude de cas a été en mesure de rentrer chez eux et de retrouver la santé et de la force avant d'être comblé avec succès à la transplantation cardiaque, cinq mois après la réception de la TAH.
Avec les progrès dans le traitement médical et chirurgical, le nombre de patients atteints de coronaropathie augmentation survivent à l'âge adulte 11,12. La prévalence des adultes atteints de cardiopathies congénitales sévères a augmenté de 85% entre 1985 et 2000 12. La population d'adultes atteints de coronaropathie dépasse à présent celui des enfants atteints de cardiopathie congénitale, et un sous-ensemble significatif de cette population adulte a un risque accru de HF 13. Comme démontré dans ce cas, le TAH offre une option supplémentaire pour les patients coronariens avec HF. À la lumière du nombre croissant de patients adultes avec HF due à une maladie cardiaque congénitale, ce cas devrait représenterle début de la nouvelle ère de l'assistance circulatoire mécanique pour ceux avec des coeurs malformés.
The authors have nothing to disclose.
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-38 | Course (12 µm), for major repairs of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-46 | Medium (3 µm), for fine sharpening of forceps tips |
Alumina abrasive film | Thomas Scientific | #6775E-54 | Fine (0.3 µm), for polishing of forceps tips |
Forceps: Dumont, Dumoxel Biologie #5 | Fine Science Tools | #11252-30 | These have the fine tips that do not need sharpening when first purchased. Corrosive resistant so they can be autoclaved. |
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