Zum Anzeigen dieser Inhalte ist ein JoVE-Abonnement erforderlich. Melden Sie sich an oder starten Sie Ihre kostenlose Testversion.
Kapitel
- 00:04Introduction
- 00:51Enucleation of Fibroblasts
- 02:58Fusion of the Enucleated Fibroblasts with Rho0 Cells
- 03:54Cybrid Selection and Expansion
- 04:37Results: Generation of Cybrids
- 05:36Conclusion
Transmitochondrial cybrids er hybridceller oppnådd ved å fusjonere mitokondrie-DNA (mtDNA)-utarmede celler (rho0 celler) med cytoplaster (enucleated celler) avledet fra pasienter som er rammet av mitokondrieforstyrrelser. De tillater bestemmelse av sykdommens kjernefysiske eller mitokondrieopprinnelse, evaluering av biokjemisk aktivitet og bekreftelse av den patogenetiske rollen til mtDNA-relaterte varianter.
