ミトコンドリア機能障害を研究するための インビトロ アプローチ:サイブリッドモデル

トランスミトコンドリア・シブリッドは、ミトコンドリアDNA(mtDNA)枯渇細胞(^rho0 細胞)と、ミトコンドリア障害に罹患した患者由来の細胞プラスト(除核細胞)とを融合させたハイブリッド細胞である。それらは、疾患の核またはミトコンドリア起源の決定、生化学的活性の評価、およびmtDNA関連変異体の病原性役割の確認を可能にする。