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Un approccio in vitro per studiare la disfunzione mitocondriale: un modello di cibridi
JoVE Journal
Genetik
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JoVE Journal Genetik
An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model
DOI:

06:05 min

March 09, 2022

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Kapitel

  • 00:04Introduction
  • 00:51Enucleation of Fibroblasts
  • 02:58Fusion of the Enucleated Fibroblasts with Rho0 Cells
  • 03:54Cybrid Selection and Expansion
  • 04:37Results: Generation of Cybrids
  • 05:36Conclusion

Summary

Automatische Übersetzung

I cibridi transmitocondriali sono cellule ibride ottenute fondendo cellule impoverite di DNA mitocondriale (mtDNA) (cellule rho0 ) con citoplasti (cellule enucleate) derivati da pazienti affetti da disturbi mitocondriali. Consentono la determinazione dell'origine nucleare o mitocondriale della malattia, la valutazione dell'attività biochimica e la conferma del ruolo patogenetico delle varianti correlate al mtDNA.

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