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An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model
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Ein In-vitro-Ansatz zur Untersuchung der mitochondrialen Dysfunktion: Ein Cybrid-Modell

DOI:
10.3791/63452-v

•

06:05 min

•

March 09, 2022

•

, , ,
1Unit of Medical Genetics and Neurogenetics,Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta

Kapitel

  • 00:04Introduction
  • 00:51Enucleation of Fibroblasts
  • 02:58Fusion of the Enucleated Fibroblasts with Rho0 Cells
  • 03:54Cybrid Selection and Expansion
  • 04:37Results: Generation of Cybrids
  • 05:36Conclusion

Summary

Automatische Übersetzung

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Transmitochondriale Cybride sind Hybridzellen, die durch Verschmelzung von mitochondrialen DNA (mtDNA)-deplementierten Zellen (rho0-Zellen ) mit Zytoplasten (enukleierten Zellen) von Patienten mit mitochondrialen Störungen erhalten werden. Sie ermöglichen die Bestimmung des nuklearen oder mitochondrialen Ursprungs der Krankheit, die Bewertung der biochemischen Aktivität und die Bestätigung der pathogenetischen Rolle von mtDNA-bezogenen Varianten.

Tags

Keywords: Mitochondrial DysfunctionCybrid ModelIn Vitro ApproachMitochondrial DNA MutationBiochemical InvestigationNuclear BackgroundPathogenicityCytoplast Formation143 Row Zero CellsPolyethylene Glycol Solution

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