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Une approche in vitro pour étudier le dysfonctionnement mitochondrial : un modèle cybride
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An In Vitro Approach to Study Mitochondrial Dysfunction: A Cybrid Model
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Une approche in vitro pour étudier le dysfonctionnement mitochondrial : un modèle cybride

DOI:
10.3791/63452-v

•

06:05 min

•

March 09, 2022

•

, , ,
1Unit of Medical Genetics and Neurogenetics,Fondazione IRCCS Istituto Neurologico Carlo Besta

Chapters

  • 00:04Introduction
  • 00:51Enucleation of Fibroblasts
  • 02:58Fusion of the Enucleated Fibroblasts with Rho0 Cells
  • 03:54Cybrid Selection and Expansion
  • 04:37Results: Generation of Cybrids
  • 05:36Conclusion

Summary

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Les cybrides transmissibles sont des cellules hybrides obtenues en fusionnant des cellules appauvries en ADN mitochondrial (ADNmt) (cellules rho0 ) avec des cytoplastes (cellules énucléées) dérivées de patients atteints de troubles mitochondriaux. Ils permettent de déterminer l’origine nucléaire ou mitochondriale de la maladie, d’évaluer l’activité biochimique et de confirmer le rôle pathogénétique des variantes liées à l’ADNmt.

Tags

Mitochondrial DysfunctionCybrid ModelIn Vitro ApproachMitochondrial DNA MutationBiochemical InvestigationNuclear BackgroundPathogenicityCytoplast Formation143 Row Zero CellsPolyethylene Glycol Solution

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