Een protocol voor de uitvoerige evaluatie van bulbaire dysfunctie in Amyotrofische Lateraal Sclerose (ALS)

I. Subsystem Analyses 1. Respiratoire subsysteem / Breathing voor spraak De luchtwegen subsysteem wordt geëvalueerd aan de hand van de Phonatory Aerodynamic System (PAS). Het systeem zorgt voor gelijktijdige opnames van orale druk, luchtstroom, akoestiek en spraak (zie tabel 1 voor de lijst van uitrusting en fabrikanten). Een wegwerp gezichtsmasker en een wegwerp druk-sensing buis zijn nodig voor opnamen. Voorafgaand aan de opname, zijn de stroom en de druk kanalen gekalibreerd volgens de specificaties van de fabrikant. Vitale capaciteit (VC) is de maximale hoeveelheid lucht die wordt uitgeademd na een maximale inademing. VC is geëvalueerd met behulp van een disposable gezichtsmasker dat is aangesloten op de pneumotachograph. De PAS "Vital Capacity" protocol is geselecteerd voor de opname. De deelnemer krijgt de opdracht om zo maximaal mogelijk inademen en uitademen maximaal in het masker, de taak wordt drie keer herhaald. Maximale expiratoire volume is afgeleid met behulp van PAS-software. Subglottal druk (Ps) is de luchtdruk in de longen voor de productie van "druk" medeklinkers. Ps wordt indirect geëvalueerd door het meten van de druk piek in de mond tijdens de productie van een lettergreep trein 2,3. De PAS "Voicing Efficiency" protocol is geselecteerd voor de opname. Voor het opnemen van de orale druk tijdens / pa /, de druk-sensing buis is geplaatst in de mond op de tong oppervlak. Nasale passages zijn afgesloten met een neusklem om potentiële nasale luchtstroom ontsnappen elimineren. De deelnemer krijgt de opdracht om ongeveer twee keer hun normale hoeveelheid inademen en / zeggen: pa / in het gezicht masker. De lettergreep / pa / herhaald wordt zeven keer op een uitademing, met behoud van consistente toonhoogte en het volume. Het tarief is gehandhaafd op 1,5 lettergrepen per seconde. Piek orale druk wordt gemeten voor vijf (midden) herhalingen van / pa /. Een gemiddelde van deze vijf producties is verkregen om Ps te vertegenwoordigen tijdens de toespraak. Omdat Ps covaries met geluid (SPL) 4,5, is de SPL ook verzameld voor elke lettergreep. Het wordt vervolgens gebruikt als een covariaat tijdens de analyses. Spraak ademhaling is geëvalueerd tijdens verbonden spraak, terwijl de deelnemers lezen een standaard 60-woord paragraaf (bijlage 1) ontwikkeld, speciaal voor nauwkeurige, automatische pauze-grens detectie 6. De PAS "Maximum fonatie" protocol is geselecteerd voor de opname. De luchtstroom signaal wordt verzameld met behulp van een disposable masker dat geschikt is rond het gezicht. De deelnemer krijgt de opdracht om de paragraaf te lezen op hun normale comfortabel spreektempo en luidheid. Luchtstroom sporen zijn geëxporteerd naar een custom-made Speech-Pause Analyse (SPA) 7-software-programma in Matlab. In dit programma, de pauzes in verbonden spraak worden geïdentificeerd. De software berekent, naast andere maatregelen, procent pauzetijd, die een maat is van de tijd te pauzeren tijdens het lezen van een passage. 2. Phonatory subsysteem De phonatory subsysteem wordt geëvalueerd via voice-opnamen met behulp van hoge-kwaliteit, akoestische opname-apparatuur (tabel 1). De microfoon is ongeveer 15 cm verwijderd is van de mond. Een neus klem wordt gebruikt om het mogelijke effect van de velofaryngale ontoereikendheid van de kwaliteit van de fonatie te elimineren. De deelnemer wordt gevraagd om "Maximum fonatie" te produceren. Hij of zij krijgt de opdracht om de maximale hoeveelheid lucht vervolgens inademen en phonate / a / op een normale toonhoogte en het volume voor zo lang mogelijk. Deze taak is ten minste een keer geoefend voorafgaand aan de opname. Het belang van voren te brengen maximale inspanning wordt benadrukt. Maximale duur van fonatie wordt gemeten in seconden met de akoestische golfvorm. De gedigitaliseerde akoestische golfvorm is geladen in de Multidimensional Voice Profile (MDVP) software voor analyse. Maatregelen van centrale tendens en de variabiliteit van de fundamentele frequentie (F0), lawaai-to-harmonische ratio (NHR) en percentage jitter, onder andere worden verkregen voor de middelste vijf seconden van de fonatie interval. 3. Resonatory subsysteem De resonatory subsysteem wordt geëvalueerd met behulp van Nasometer. Dit apparaat bestaat uit een headset met een baffle plaat, die is gepositioneerd onder de neus en scheidt de orale en nasale holtes. Twee microfoons die de orale en nasale akoestische signalen te detecteren zijn bevestigd aan tegenovergestelde zijden van de plaat. Het toestel is voorafgaand aan elke opname gekalibreerd. De headset is geplaatst op het hoofd met de baffle plaat rust boven de bovenlip en evenwijdig aan de Ground. De deelnemer wordt gevraagd om een ​​"neus" (bijv., Mama maakte wat citroen jam) en een "niet-neus" (bijvoorbeeld, Koop Bobby een puppy) zin drie keer op een gewone spreeksnelheid en volume te herhalen. De gemeten intensiteiten van de stemhebbende deel van de orale en nasale akoestische signalen worden omgezet in een nasalance score, die wordt gedefinieerd als de verhouding van neus / neus + mondeling akoestische energie, en wordt uitgedrukt in een percentage. De nasalance score geeft het relatieve aandeel van de neus-to-oraal akoestische energie in een toespraak stroom 8. De software berekent Nasometer tal van beschrijvende statistieken van de nasalance golfvorm. Nasalance afstand, die is afgeleid door het aftrekken van de gemiddelde nasalance berekend over mondeling zinnen (BBP) van de gemiddelde nasalance voor de neus zinnen (MMJ) 9, kan ook gebruikt worden als een index van velofaryngale bijzondere waardevermindering. 4. Articulatorische subsysteem: Gezicht Facial (lip en kaak) bewegingen worden geregistreerd in 3D met behulp van een hoge resolutie, optisch motion capture systeem 10. De infrarood digitale videocamera's vastleggen van de posities van 15 reflecterende markers die zijn aangesloten op het hoofd van elke deelnemer en gezicht op specifieke anatomische oriëntatiepunten. Een akoestisch spraaksignaal is tegelijk opgenomen met spraak kinematica. Het systeem is voorafgaand aan de opnames gekalibreerd volgens de specificaties van de fabrikant. Vier markers zijn bevestigd aan het voorhoofd van de deelnemer met behulp van een hoofdband. Markers zijn ook verbonden met de linker en rechter wenkbrauw, de brug en de punt van de neus, de vermiljoen rand van de boven-en onderlip, de linker en rechter hoeken van de mond, en om drie verschillende locaties op de kin. Dit is de typische marker array gebruikt in dit protocol, maar een onbeperkt aantal markers kunnen gebruikt worden met dit systeem. De deelnemer wordt gevraagd om zinnen en zinnen (zie tabel 2) aan hun gewone spreeksnelheid en volume te lezen. Een "rest"-bestand opname wordt verkregen en gebruikt in de post-processing te normaliseren voor verschillen in marker plaatsing tussen de sessies en voor re-expressie van de gegevens ten opzichte van de consequente anatomisch-based coördinatenstelsel als nodig is. Tijdens de post-processing, zijn de bewegingen van de gezichtsspieren markers gecontroleerd voor het bijhouden van fouten en hoofd-gecorrigeerd op basis van het aftrekken van zowel de translatie-en rotatie-componenten van het hoofd bewegen. De gegevens worden geladen in SMASH, een Matlab software programma ontwikkeld in ons lab. Binnen SMASH, worden de gegevens gefilterd en verwerkt. Peak bewegingssnelheid is afgeleid van elk spoor en gebruikt als de belangrijkste indicator van articulatorische functie voor de kaak en lippen. 3D-snelheid wordt berekend als de eerste orde afgeleide van Euclidische elk articulator de afstand tijd geschiedenis in SMASH. 5. Articulatorische subsysteem: Tongue Tong tracking is bereikt met behulp van een elektromagnetische tracking device (WAVE), die de positie en de rotatie van sensoren die verbonden zijn aan de tong records. In tegenstelling tot de optische motion tracking die wordt gebruikt om externe, gezichts-structuren record, de elektromagnetische technologie biedt een manier om nauwkeurig tong bewegingen te volgen tijdens de toespraak van 11. Het systeem gebruikt een combinatie van 5 en 6 graden-van-vrijheid (5DOF en 6DOF) sensoren om bewegingen articulatorische record in een gekalibreerde volume (30 x 30 x 30 cm). Beweging gegevens en akoestische gegevens worden gelijktijdig verworven. Twee sensoren zijn bevestigd aan de geledingen met behulp van tandheelkundige lijm (PeriAcryl Parodontale Adhesive). Een verwijzing is verbonden aan de brug van de neus aan het hoofd bewegingen vast te leggen. Een kleine 5DOF sensor (3D en 2D locatie hoekmetingen) is verbonden met de tong op middellijn, ongeveer 2 cm posterior aan de tongpunt. Voor het verkrijgen van tong bewegingen die onafhankelijk zijn van de onderliggende kaak, wordt elke deelnemer voorzien van een pre-made 5 mm bijten blokkeren. De beet blok is gemaakt van niet-giftige condensatie putty (Henry Schein). De beet blok is geplaatst tussen kiezen aan de zijkant van de mond. Een string aan de beet blok is bevestigd aan het gezicht van de deelnemer om te voorkomen dat het slikken van de beet te blokkeren. De deelnemer wordt gevraagd om zinnen en zinnen (zie tabel 2) te lezen. Tong bewegingen worden geregistreerd ten opzichte van het hoofd positie. Post-acquisitie, de data wordt omgezet in SMASH, waar het low-pass gefilterd, ontleed op basis van de verticale beweging te sporen, en wordt gebruikt om 3D-snelheid te berekenen. De gemiddelde en maximale snelheid van de beweging tijdens elke uiting wordt gemeld als een index van ziekte-gerelateerde verandering van deze articulator. II. Op systeem-niveau Assessment In aanvulling op het subsysteem-level variabelen, zijn spraakverstaanbaarheid en spreektempo gemeten. Deze meaSures zijn essentieel omdat ze de huidige klinische "doel normen" karakterisering van bulbaire spraak prestaties. Ze geven een indicatie van de functionele status van de speech productie systeem als geheel en kwantificeren van de ernst van de spraakgebrek. Deze maatregelen zijn verkregen met behulp van de Zin Verstaanbaarheid Test (SIT) 12. Voorafgaand aan de opname, is een willekeurige lijst van 10 zinnen van toenemende lengte (van 5 tot 15 woorden), gegenereerd door de SIT-software. Een microfoon is geplaatst op het hoofd, ongeveer 15 cm uit de mond. De deelnemer wordt gevraagd om de lijst te lezen op hun gewone spreken snelheid en luidheid. De zinnen worden digitaal opgenomen met 44.1k met behulp van een 16 bit resolutie. Een aantal opgeleide rechters die onbekend zijn voor de deelnemer transcriberen de zinnen orthografisch en meten zin duur. De SIT-software berekent automatisch spraakverstaanbaarheid, die wordt gerapporteerd als percentage van de woorden correct overgeschreven uit van het totale aantal geproduceerde woorden. Spreektempo is ook gemeld als het aantal woorden per minuut lezen. Subsysteem Apparatuur / Software Signaal Overname-instellingen Ademhalings Phonatory Aerodynamic System (PAS), KayPENTAX, Lincoln Park, NJ, USA Akoestische, druk en flow Sampling rate = 200 Hz, Low-pass gefilterd = 30Hz Phonatory Compact flash recorder (Bv, PMD660), Professionele kwaliteit microfoon, SPL meter, Extech Instruments Software: MDVP, KAYPentax Akoestisch Sampling rate = 44,01 kHz, 16 bit lineair PCM Resonatory Nasometer, Model 6400, KAYPentax Akoestisch Sampling rate = 11025 Hz Articulatorische: Face Eagle Digital System, Motion Analysis Corp Kinematische en akoestisch Sampling rate = 120Hz, Low-pass gefilterd = 10Hz Articulatorische: Tongue WAVE, Noord-Digital Inc, Canada Kinematische en akoestisch Sampling rate = 100 Hz, Low Pass-gefilterd = 20Hz Tabel 1: Instrumentatie en acquisitie instellingen voor de sub-systeem het verzamelen van gegevens Niveau Taak Metingen Referenties & Normen Ademhalings VC Maximaal expiratoir long volume 13 / Pa / x 7 Subglottal druk 2, 3 Bamboo passage % Pauzetijd 6, 7, 14 Phonatory Maximum fonatie / a / Maximum fonatie duur, bedoel F0, jitter, SNR 15, 16, 17, 3 Resonatory Mama maakte wat citroen jam; Koop Bobby een puppy Nasalance 18, 19 Articulatorische: Face Koop Bobby een pup; Zeg _ weer (bat, getijde, bewaren, gereedschap) Bewegingssnelheid 20, 21 Articulatorische: Tongue / Ta / x 5, Zeg kleedje weer Op systeem-niveau SIT, Zinnen Spraakverstaanbaarheid en spreektempo 12 Tabel 2: Metingen verkregen voor elk subsysteem en taak Bijlage 1: Bamboe passage Bamboe muren worden steeds zeer populair. Ze zijn sterk, gemakkelijk te gebruiken, en goed kijken. Ze geven een goede achtergrond en maak de stemming in Japanse tuinen. Bamboe is een gras, en is een van de snelst groeiende grassen in de wereld. Vele variëteiten van bamboe worden geteeld in Azië, maar het is ook geteeld in Amerika. Vorig jaar hebben we een nieuw huis gekocht en hebben gewerkt aan de bloementuinen. In een paar dagen zullen we gedaan met de bamboe muur in een van onze tuinen. We hebben echt genoten van het project.