من بين جميع العضيات في الخلية الحيوانية ، تمتلك الميتوكوندريا فقط جينومها المستقل. الحمض النووي للميتوكوندريا للحيوان هو جزيء دائري مغلق مزدوج الشريطة يحتوي على حوالي 20000 زوج قاعدي. الحمض النووي للميتوكوندريا فريد من نوعه في واحد من الاثنين. السلاسل، الثقيل، أو H ، – ستراند غنية بالجوانين، في حين أن الشريط التكميلي غني بالسيتوزين ويسمى الضوء، أو L، ستراند. مقارنة بالحمض النووي النووي، يحتوي الحمض النووي للميتوكوندريا على نسبة منخفضة جدًا من المناطق غير المشفرة و يتميز بالغياب التام للإنترونات. كما أن جيناتها متقاربة جدًا وبعضها يحتوي على مناطق متداخلة. D-حلقة هي أهم منطقة تنظيمية غير مشفرة للحمض النووي للميتوكوندريا ، والتي تحتوي أيضًا على أصل التكرار بالنسبة إلى H-ستراند. يختلف الكود الجيني للميتوكوندريا عن كود DNA النووي فيما يتعلق بعدد قليل من الكودونات. على سبيل المثال ، كودون UGA و AUA و AGA / AGG لكودون STOP و إيزولوسين و أرجينين، على التوالي، في DNA النووي بينما نفس الكودونات رموز التربتوفان والميثيونين وكودون STOP ، على التوالي، في الحمض النووي للميتوكوندريا الحيوانية.  ؛
يتم تنسيق تكرار الحمض النووي مع دورة الخلية ويجب الانتهاء منه قبل حدوث انقسام الخلية. سمة مميزة أخرى لجينوم الميتوكوندريا هي استرخاء تكرار الحمض النووي، حيث على عكس الحمض النووي النووي، يكون التكاثر مستقلاً عن دورة الخلية ويمكن أن يستمر في الخلايا الوليدة حتى بعد انقسام الخلية.
إرث الأم
في الثدييات، يتم توريث الحمض النووي للميتوكوندريا من بويضة الأم فقط حيث يتم تحلل الميتوكوندريا الموجودة في الحيوانات المنوية بشكل انتقائي بواسطة مسار يتوسطه اليوبيكويتين في البيضة الملقحة.  ؛ يمكن أن تؤدي الطفرات في جينات الميتوكوندريا إلى أمراض مثل الاعتلال العصبي البصري الوراثي ليبر أو متلازمة لي. لذلك ،  ؛ إذا كانت الأم تحمل مثل هذه الطفرات، يمكن أن يرث نسلها هذه الأمراض. في الآونة الأخيرة، يمكن أن تسمح العلاجات الجديدة مثل استبدال الميتوكوندريا بولادة طفل غير مصاب لأم مصابة.  ؛  ؛ يتم نقل نواة البويضة الأم إلى بويضة مستأصلة من متبرع سليم مع ميتوكوندريا طبيعية قبل الإخصاب. أدت هذه التقنية إلى ولادة ما يسمى “؛ طفل بثلاثة أبوين، ”؛ من لم يرث مرض الميتوكوندريا الأم.
