This article reports the development of a neuro-rehabilitation approach, “constraint-induced sound therapy (CIST)” for sudden sensorineural hearing loss. The aim of CIST is to prevent maladaptive cortical reorganization by using an enriched acoustic environment. CIST represents a safe, easy, inexpensive, and effective approach to treat sudden sensorineural hearing loss.
Pérdida de audición neurosensorial súbita (SSHL) se caracteriza por la pérdida de audición aguda idiopática. La tasa de incidencia estimada es de 5-30 casos por cada 100.000 personas por año. Las causas de SSHL y los mecanismos subyacentes SSHL actualmente siguen siendo desconocidos. Sobre la base de varias hipótesis, tales como una perturbación circulatoria a la cóclea, infección viral, y la enfermedad autoinmune, los enfoques farmacoterapéutica se han aplicado para tratar a pacientes con SSHL; Sin embargo, la eficacia del tratamiento estándar, el tratamiento con corticosteroides, sigue siendo objeto de debate. La exposición a sonidos intensos se ha demostrado que causar daños permanentes en el sistema auditivo; Sin embargo, la exposición a un nivel moderado enriquecido entorno acústico después de un traumatismo de ruido puede reducir problemas de audición. Varios estudios de neuroimagen sugerido recientemente que la aparición de SSHL inducida reorganización cortical de mala adaptación en la corteza auditiva humana, y que el grado de reorganización cortical en la fase aguda SSHL negativamente correufórico con la tasa de recuperación de la pérdida de audición. Este artículo presenta el desarrollo de un enfoque neuro-rehabilitación novedoso para SSHL, "terapia de sonido restricción inducida (CIST)". El objetivo del protocolo CIST es para prevenir o reducir la reorganización cortical de mala adaptación mediante el uso de un ambiente acústico enriquecido. El canal de la oreja intacta de los pacientes con SSHL está conectado con el fin de motivarlos a utilizar activamente el oído afectado y con ello evitar que el progreso de la reorganización cortical mala adaptación. El oído afectado también está expuesta a la música a través de auriculares durante 6 horas por día durante la hospitalización. El protocolo CIST parece ser un tratamiento seguro, fácil, barato, y eficaz para SSHL.
Pérdida repentina de audición neurosensorial (SSHL), o sordera súbita, es una condición idiopática que se caracteriza por una rápida pérdida de la audición 1. Varios estudios epidemiológicos 2,3 informaron tasas de incidencia SSHL de 5-30 casos por cada 100.000 personas por año en los países industrializados. A pesar de que las causas de SSHL y los mecanismos subyacentes SSHL han examinado extensivamente, nuestro conocimiento sobre SSHL sigue siendo limitada. Entre las muchas causas potenciales de SSHL idiopática, hipótesis comunes incluyen una perturbación circulatoria 4, infección viral 5-7, y 8,9 enfermedad autoinmune. Aunque la terapia con corticosteroides 10 fue propuesta en base a estas hipótesis, y es el tratamiento más comúnmente aplicado, la eficacia de esta terapia estándar todavía se está debatiendo 3,11-14. Por lo tanto, las estrategias de tratamiento SSHL innovadoras, motivadas por diferentes perspectivas, están fuertemente deseados.
SSHLafecta a la actividad neural no sólo en la cóclea, sino también en la corteza auditiva. Varios estudios de neuroimagen 15-17 sugirieron que SSHL indujo la plasticidad cortical en la corteza auditiva humana dentro de unos pocos días de su aparición. Por otra parte, el grado de reorganización cortical representado por la pérdida de contralateral dominancia hemisférica de la evocados auditivos campos parecen correlacionar negativamente con las tasas de recuperación de la pérdida de audición 18. La plasticidad cortical inducida por el inicio de SSHL puede ser considerada como mala adaptación para la capacidad de audición del oído afectado. Por lo tanto, la prevención de esta reorganización cortical desadaptativa asociado con SSHL puede representar una nueva estrategia de tratamiento.
En este artículo se propone un enfoque neuro-rehabilitación que impide 'aprendido no utilización' cambios corticales con el fin de prevenir o reducir la reorganización cortical mala adaptación. Por ejemplo, en casos de disfunción motora, el aprendido no utilización deun limbis un fenómeno en el que el movimiento se suprime inicialmente debido a las reacciones adversas y la falta de cualquier actividad intentó con la extremidad afectada, lo que finalmente se traduce en la supresión de la conducta y la correspondiente actividad neuronal 19,20. No uso aprendido no parece estar limitada a la disfunción motora, pero también puede referirse a discapacidades sensoriales 21. Pacientes con SSHL utilizan principalmente y prestar atención a la oreja intacta para escuchar. Este comportamiento de escucha parece aumentar la actividad neuronal correspondiente a la oreja intacta y, al mismo tiempo, reducir las conexiones neuronales entre la cóclea afectada y corteza auditiva 22. Con el fin de evitar que este cambio cortical mala adaptación inducida por el 'no utilización', que parece ser beneficioso para los pacientes con SSHL para llevar a cabo la "terapia de sonido restricción inducida (CIST) '23, lo que motiva a los participantes a escuchar música intensamente a través del oído afectado y para pagar la atención auditiva en el oído afectado(Figura 1). En comparación con la farmacoterapia convencional, el CIST supuestamente es un enfoque de tratamiento seguro, fácil, barato y eficaz para SSHL.
This article describes a behavioral treatment approach for SSHL. The CIST protocol merely requires the use of easily available devices. A comparison of the treatment effects of CIST + SCT with those of SCT alone revealed significantly better hearing improvements with the CIST + SCT treatment. No apparent side effects were associated with the CIST protocol. The cost of CIST is markedly lower than other newly suggested treatments (including a stellate ganglion block and hyperbaric oxygen therapy). The CIST protocol represents an effective, inexpensive, easy, and safe treatment for SSHL; however, several important points must be considered. One point is the prevention of acoustic trauma. Although the maximal volume settings of recent commercial portable music players are limited to remain below the harmful levels, the sound level needs to be observed when a large adjustment is made to the equalizer settings or when a headphone amplifier is used. The second point is ‘cross hearing’. The purpose of the CIST procedure is to enable SSHL patients to actively use their affected ear for listening. When patients develop severe hearing loss, they may still hear sounds with the intact ear despite plugging. The third point is ‘accidents’. In the case of traditional pharmacotherapy, the intact ear is not plugged, and thus SSHL patients can pick up environmental sounds via this intact ear. On the other hand, plugging and music listening inherent to the CIST protocol seal patients from environmental sounds, and thus the accident hazard is likely increased. Therefore, the CIST protocol should be conducted in a safe environment.
Unlike pharmacotherapy, the CIST protocol has no limitations concerning medications, allergies, or other diseases such as diabetes, hypertension, and hyperlipidemia. However, the limitation of this protocol is that it is intended for patients who are able to listen to sounds with their affected ear. As such, the CIST protocol is not suited for SSHL patients with severe hearing loss. This protocol is applied to acute stage SSHL (days since SSHL onset ≤ 5) because previous studies reported that a shorter time delay between the onset of SSHL and the start of treatment led to better hearing recovery2. It remains elusive whether there is a time restriction for starting the CIST protocol. Moreover, the optimum duration of the CIST protocol and the total music listening time require further investigation.
This protocol utilizes the corticosteroid therapy in addition to CIST. At present, corticosteroids are the most commonly used treatment for SSHL, and therefore it is ethically not feasible to stop this treatment. However, recent triple-blinded SSHL treatment studies14 revealed that the recovery of non-treated patients was similar to that of patients who had received corticosteroids. Even though one cannot exclude the possibility that the combination of CIST + SCT led to the results obtained, it appears reasonable to assume that CIST alone will be beneficial, especially for patients with diseases that are worsened by corticosteroids such as infections, diabetes, and glaucoma.
In this protocol, patients are hospitalized in order to avoid accidents. However, SSHL patients often cannot be hospitalized because of work, family, and financial reasons. The utilization of a hearing aid may allow these outpatients to perform the CIST protocol. SSHL patients who wear a hearing aid in their affected ear are ‘functionally’ exposed to an enriched acoustic environment, are not in danger to be exposed to harmful sound levels, and are able to detect warning sound signals. However, the daily monitoring of hearing threshold levels and appropriate adjustments to the hearing aid settings would be necessary since hearing capability of SSHL patients can improve rapidly. Generally, the CIST protocol will not disturb other treatment approaches and may actually manifest a synergic effect when used in combination with other SSHL treatment strategies.
In the present study, a limited number of SSHL patients underwent the CIST protocol, and the participants were not randomized to the different treatment conditions. Thus, a randomized controlled study including a larger number of patients should be executed in the future. Moreover, the effectiveness of the CIST protocol should be investigated in patients with different types of hearing loss. Further, in the present study, all participants who performed the CIST protocol also received the corticosteroid therapy. Therefore, it remains unresolved whether the CIST protocol alone can improve the hearing ability of SSHL patients. It would be valuable to perform a randomized controlled study in which SSHL patients, for whom corticosteroids may cause severe side effects (such asinfectious diseases or diabetes mellitus), would either merely receive the CIST protocol or merely a standard corticosteroid therapy. Notably, in our previous report23, the effects of the CIST protocol within the human auditory cortex were examined by means of magnetoencephalography35. The results showed that the CIST protocol could have prevented maladaptive cortical reorganization in the human primary and non-primary auditory cortices. Of course, it is difficult to conduct neuroimaging studies in practices and hospitals; however, speech test, hearing in noise test36, and tinnitus related examinations37 may contribute to reveal the functional plasticity in the central auditory system induced by the CIST protocol. Eventually, even though the CIST protocol is in a very early stage in development, and although further investigations are needed, the CIST protocol as an effective, inexpensive, and safe treatment option can complement the corticosteroid therapy, which may induce severe and potentially lethal side effects.
The authors have nothing to disclose.
We thank Yoshimasa Sekiya for demonstrating the protocol technique on film. This work was supported by the ”Japan Society for the Promotion of Science for Young Scientists (26861426)” and by the “COI STREAM (Center of Innovation Science and Technology based Radical Innovation and Entrepreneurship Program)”.
Ear mold | RION Co.Ltd, Tokyo, Japan | EM-59 | |
portable music player | Sony Corporation, Tokyo, Japan | NW-S775 | |
headphone | SENNHEISER Electronic GmbH & Co. KG, Hannover, Germany | HD280pro | |
equalizer | Roland Corporation, Hamamatsu, Japan | GE-7 | |
headphone amplifier | FiiO Electronics Technology Co. Ltd, Guangzhou, China | E11 | |
sound editing application | Adobe Systems Inc., CA, USA | Audition 3.0 |