This article reports the development of a neuro-rehabilitation approach, “constraint-induced sound therapy (CIST)” for sudden sensorineural hearing loss. The aim of CIST is to prevent maladaptive cortical reorganization by using an enriched acoustic environment. CIST represents a safe, easy, inexpensive, and effective approach to treat sudden sensorineural hearing loss.
Improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale (SSHL) è caratterizzata da acuto, perdita dell'udito idiopatica. Il tasso di incidenza stimata è di 5-30 casi ogni 100.000 persone per anno. Le cause di SSHL ei meccanismi alla base SSHL attualmente rimangono sconosciute. Sulla base di varie ipotesi, come un disturbo circolatorio alla coclea, infezione virale, e malattie autoimmuni, approcci farmaco-terapeutico sono stati applicati per il trattamento di pazienti SSHL; Tuttavia, l'efficacia del trattamento standard, la terapia con corticosteroidi, è ancora in discussione. Esposizione a suoni intensi ha dimostrato di causare danni permanenti al sistema uditivo; tuttavia, l'esposizione a un livello moderato arricchito ambiente acustico dopo un trauma rumore può ridurre problemi di udito. Diversi studi neuroimaging recentemente suggerito che l'insorgenza di SSHL indotta disadattamento riorganizzazione corticale nella corteccia uditiva umana, e che il grado di riorganizzazione corticale in fase acuta SSHL negativamente corresaltato con il tasso di recupero di perdita dell'udito. Questo articolo riporta lo sviluppo di un nuovo approccio neuro-riabilitazione per SSHL, "terapia del suono costrizione indotta (CIST)". Lo scopo del protocollo CIST è prevenire o ridurre maladaptive riorganizzazione corticale utilizzando un ambiente acustico arricchito. Il canale dell'orecchio intatta dei pazienti SSHL sia inserito al fine di motivarli a utilizzare attivamente nell'orecchio interessato e impedire il progresso di disadattamento riorganizzazione corticale in tal modo. Nell'orecchio interessato è inoltre esposto a musica attraverso una cuffia per 6 ore al giorno durante l'ospedalizzazione. Il protocollo CIST sembra essere un trattamento sicuro, semplice, economico ed efficace per SSHL.
Improvvisa perdita dell'udito neurosensoriale (SSHL), o sordità improvvisa, è una condizione idiopatica che è caratterizzata da una rapida perdita di udito 1. Diversi studi epidemiologici hanno riportato 2,3 SSHL tassi di incidenza di 5-30 casi ogni 100.000 persone l'anno nei paesi industrializzati. Anche se le cause della SSHL e dei meccanismi alla base SSHL sono stati esaminati estensivamente, le nostre conoscenze sulla SSHL rimane limitato. Tra le molte potenziali cause di SSHL idiopatica, ipotesi comuni includono un disturbo circolatorio 4, infezione virale 5-7, e 8,9 autoimmune malattia. Sebbene la terapia con corticosteroidi 10 è stato proposto sulla base di queste ipotesi, ed è il trattamento più comunemente applicato, l'efficacia di questa terapia standard è ancora in discussione 3,11-14. Pertanto, strategie di trattamento SSHL innovative, motivati da prospettive diverse, sono fortemente voluti.
SSHLcolpisce attività neurale non solo nella coclea, ma anche nella corteccia uditiva. Diversi studi di neuroimaging 15-17 hanno suggerito che la plasticità corticale SSHL indotta nella corteccia uditiva umana nel giro di pochi giorni dalla sua comparsa. Inoltre, il grado di riorganizzazione corticale rappresentato dalla perdita di controlaterale dominanza emisferica del evocati uditivi campi sembravano correlare negativamente con tassi di recupero da perdita dell'udito 18. La plasticità corticale indotta dalla comparsa di SSHL può essere considerato come disadattamento per la capacità dell'udito dell'orecchio interessato. Pertanto, la prevenzione di questa riorganizzazione corticale disadattivi associato con SSHL può rappresentare una nuova strategia di trattamento.
Questo articolo propone un approccio neuro-riabilitativo che impedisce 'appreso non uso' cambiamenti corticali al fine di prevenire o ridurre disadattivi riorganizzazione corticale. Ad esempio, in caso di disfunzione motoria, il dotto non utilizzo diun limbis un fenomeno in cui il movimento è inizialmente soppresso a causa di reazioni avverse e il fallimento di qualsiasi attività tentato con l'arto interessato, che alla fine si traduce nella soppressione di comportamento e relativa attività neurale 19,20. Imparato non utilizzo non sembra essere limitato a disfunzione motoria, ma può anche riguardare disabilità sensoriali 21. Pazienti SSHL usano principalmente e prestare attenzione per l'orecchio intatto per l'ascolto. Questo comportamento ascolto sembra aumentare attività neurale corrispondente all'orecchio intatto e, allo stesso tempo, ridurre connessioni neurali tra coclea colpita e corteccia uditiva 22. Al fine di evitare che questo cambiamento corticale disadattivi indotto dal 'non uso', sembra essere di beneficio per i pazienti SSHL di eseguire 'costrizione indotta terapia del suono (CIST) '23, che motiva i partecipanti di ascoltare la musica intensamente via nell'orecchio interessato e di prestare attenzione uditiva all'orecchio colpito(Figura 1). Rispetto alla terapia farmacologica convenzionale, il CIST presumibilmente è un approccio sicuro, facile, poco costoso ed efficace trattamento per SSHL.
This article describes a behavioral treatment approach for SSHL. The CIST protocol merely requires the use of easily available devices. A comparison of the treatment effects of CIST + SCT with those of SCT alone revealed significantly better hearing improvements with the CIST + SCT treatment. No apparent side effects were associated with the CIST protocol. The cost of CIST is markedly lower than other newly suggested treatments (including a stellate ganglion block and hyperbaric oxygen therapy). The CIST protocol represents an effective, inexpensive, easy, and safe treatment for SSHL; however, several important points must be considered. One point is the prevention of acoustic trauma. Although the maximal volume settings of recent commercial portable music players are limited to remain below the harmful levels, the sound level needs to be observed when a large adjustment is made to the equalizer settings or when a headphone amplifier is used. The second point is ‘cross hearing’. The purpose of the CIST procedure is to enable SSHL patients to actively use their affected ear for listening. When patients develop severe hearing loss, they may still hear sounds with the intact ear despite plugging. The third point is ‘accidents’. In the case of traditional pharmacotherapy, the intact ear is not plugged, and thus SSHL patients can pick up environmental sounds via this intact ear. On the other hand, plugging and music listening inherent to the CIST protocol seal patients from environmental sounds, and thus the accident hazard is likely increased. Therefore, the CIST protocol should be conducted in a safe environment.
Unlike pharmacotherapy, the CIST protocol has no limitations concerning medications, allergies, or other diseases such as diabetes, hypertension, and hyperlipidemia. However, the limitation of this protocol is that it is intended for patients who are able to listen to sounds with their affected ear. As such, the CIST protocol is not suited for SSHL patients with severe hearing loss. This protocol is applied to acute stage SSHL (days since SSHL onset ≤ 5) because previous studies reported that a shorter time delay between the onset of SSHL and the start of treatment led to better hearing recovery2. It remains elusive whether there is a time restriction for starting the CIST protocol. Moreover, the optimum duration of the CIST protocol and the total music listening time require further investigation.
This protocol utilizes the corticosteroid therapy in addition to CIST. At present, corticosteroids are the most commonly used treatment for SSHL, and therefore it is ethically not feasible to stop this treatment. However, recent triple-blinded SSHL treatment studies14 revealed that the recovery of non-treated patients was similar to that of patients who had received corticosteroids. Even though one cannot exclude the possibility that the combination of CIST + SCT led to the results obtained, it appears reasonable to assume that CIST alone will be beneficial, especially for patients with diseases that are worsened by corticosteroids such as infections, diabetes, and glaucoma.
In this protocol, patients are hospitalized in order to avoid accidents. However, SSHL patients often cannot be hospitalized because of work, family, and financial reasons. The utilization of a hearing aid may allow these outpatients to perform the CIST protocol. SSHL patients who wear a hearing aid in their affected ear are ‘functionally’ exposed to an enriched acoustic environment, are not in danger to be exposed to harmful sound levels, and are able to detect warning sound signals. However, the daily monitoring of hearing threshold levels and appropriate adjustments to the hearing aid settings would be necessary since hearing capability of SSHL patients can improve rapidly. Generally, the CIST protocol will not disturb other treatment approaches and may actually manifest a synergic effect when used in combination with other SSHL treatment strategies.
In the present study, a limited number of SSHL patients underwent the CIST protocol, and the participants were not randomized to the different treatment conditions. Thus, a randomized controlled study including a larger number of patients should be executed in the future. Moreover, the effectiveness of the CIST protocol should be investigated in patients with different types of hearing loss. Further, in the present study, all participants who performed the CIST protocol also received the corticosteroid therapy. Therefore, it remains unresolved whether the CIST protocol alone can improve the hearing ability of SSHL patients. It would be valuable to perform a randomized controlled study in which SSHL patients, for whom corticosteroids may cause severe side effects (such asinfectious diseases or diabetes mellitus), would either merely receive the CIST protocol or merely a standard corticosteroid therapy. Notably, in our previous report23, the effects of the CIST protocol within the human auditory cortex were examined by means of magnetoencephalography35. The results showed that the CIST protocol could have prevented maladaptive cortical reorganization in the human primary and non-primary auditory cortices. Of course, it is difficult to conduct neuroimaging studies in practices and hospitals; however, speech test, hearing in noise test36, and tinnitus related examinations37 may contribute to reveal the functional plasticity in the central auditory system induced by the CIST protocol. Eventually, even though the CIST protocol is in a very early stage in development, and although further investigations are needed, the CIST protocol as an effective, inexpensive, and safe treatment option can complement the corticosteroid therapy, which may induce severe and potentially lethal side effects.
The authors have nothing to disclose.
We thank Yoshimasa Sekiya for demonstrating the protocol technique on film. This work was supported by the ”Japan Society for the Promotion of Science for Young Scientists (26861426)” and by the “COI STREAM (Center of Innovation Science and Technology based Radical Innovation and Entrepreneurship Program)”.
Ear mold | RION Co.Ltd, Tokyo, Japan | EM-59 | |
portable music player | Sony Corporation, Tokyo, Japan | NW-S775 | |
headphone | SENNHEISER Electronic GmbH & Co. KG, Hannover, Germany | HD280pro | |
equalizer | Roland Corporation, Hamamatsu, Japan | GE-7 | |
headphone amplifier | FiiO Electronics Technology Co. Ltd, Guangzhou, China | E11 | |
sound editing application | Adobe Systems Inc., CA, USA | Audition 3.0 |