概要

てんかんにおける乏突起膠過形成(MOGHE)による皮質発達の軽度奇形を治療するための前頭葉切断

Published: August 16, 2024
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概要

ここでは、てんかんの軽度の奇形を持つ 8 人の患者のてんかんの結果と合併症を説明するためのプロトコルを提示します てんかんの乏突起膠過形成 (MOGHE) 前頭葉切断後。この手順は、そのシンプルさ、使いやすさ、および術後の合併症の少なさによって特徴付けられます。

Abstract

皮質発達の奇形は、幼児の薬剤耐性てんかんの重要な原因です。てんかんにおける乏突起膠過形成を伴う皮質発達の軽度奇形 (MOGHE) は、最後の限局性皮質異形成 (FCD) 分類に追加され、一般的に前頭葉が関与しています。てんかん発症時の記号学は、非側方化の乳児痙攣によって支配されています。奇形の境界は通常、磁気共鳴画像法(MRI)や陽電子放出断層撮影法(PET)で特定するのが難しく、脳波(EEG)所見が広く見られることがよくあります。したがって、包括的な解剖電気臨床法によっててんかん原性ゾーンの範囲を決定するための術前評価の従来の概念と戦略を実装することは困難です。

てんかんの治療には前頭切開術が有効な手術法ですが、関連する報告はほとんどありません。組織病理学的にMOGHEと確認された合計8人の子供が遡及的に研究されました。MOGHEはすべての患者で前頭葉に位置し、前頭切断術が行われた。離断手術では、下前頭回部分切除術、前頭前頭回および前頭内切断術、および前部脳梁切開術といういくつかの外科的ステップに分けて、島周囲アプローチが用いられた。

1人の患者は短期間の術後言語障害を呈し、別の患者は一過性の術後肢の脱力を示しました。術後の長期合併症は観察されませんでした。手術後2年で、患者の75%が発作がなく、半数の患者で認知機能の改善が見られました。この発見は、前頭葉の広範な切除ではなく、前頭葉切断がMOGHEの治療のための効果的で安全な外科的処置であることを示唆しています。

Introduction

皮質発達奇形(MCD)は、幼児の薬剤耐性てんかんと発達遅延の重要な原因です。MCDには多くの種類があり、その中でもFCDは最も一般的なタイプ1です。2022 年に更新された最新の FCD 分類によると、MOGHE は、主に 2013 年にてんかんを伴う増殖性乏突起膠細胞過形成 (POGHE) として記述され3、2017 年に最初に提案された近傍皮質限局性 FCD2 とは対照的に、主に白質病変として記述および分類されています4。MOGHEは、標本2,4,5の2200 Olig2免疫反応性細胞/mm2を超える白質および深部皮質層のヘテロトピアニューロンの増加によって定義されます。

臨床的には、MOGHEは前頭葉に最も一般的に観察され、てんかん性けいれんは最も一般的な初期発作タイプ6です。発作間欠性脳波パターンは通常、多発性であったか、幼児に広範囲に及んでいました6。年少の小児では、MRIは灰白質接合部での層流信号の増加を示しました。年長の小児では、皮質下T2/FLAIR信号の減少と灰白質転移のぼやけが観察された7。MOGHEの正確な描写は、臨床現場では非常に困難です。したがって、包括的な解剖電気臨床評価によっててんかん原性ゾーンの範囲を決定するための術前評価の従来の概念と戦略を実装することは困難です。ここでは、前頭葉にMOGHEを有する小児コホートを分析して、MOGHEの外科的治療の知識を広げました。

Protocol

この研究は、北京大学第一病院のIRBによって承認され、すべての参加者から書面によるインフォームドコンセントが得られました。 注:2017年1月1日から2022年3月1日までに北京大学第一病院の小児てんかんセンターで前頭切開を受けた難治性てんかんのすべての子供が含まれ、分析されました。MOGHEの臨床的および放射線学的基準を満たし、MRIでてんかん原性病変が前頭葉?…

Representative Results

選択基準によると、合計8人の適格な患者が分析に含まれました。グループは8人の男の子で構成されていました。発症年齢は4〜28か月(中央値6か月)、手術年齢は17〜135か月(中央値38か月)の範囲でした。てんかんの期間は13か月から121か月(中央値は32か月)の範囲でした。4人の患者の記号学はてんかん性けいれん、3人は限局性発作、1人は混合発作でした。発作間欠性脳波は、3人の患者に焦点、3…

Discussion

MOGHEは、主にGM/WM境界に位置する新しい白質実体ですが、FCDs2に典型的な皮質層の混乱は見られません。非典型的な記号学と広範な脳波により、従来の解剖学的電気臨床評価の方法を使用しててんかん原性ゾーンの位置を特定することは非常に困難であり、外科的意思決定が困難になります。以前の研究では、MOGHEの患者が広範囲切除6,11<sup class="xref"…

開示

The authors have nothing to disclose.

Acknowledgements

何一つ。

Materials

Absorbable cranial bone lock Braun Inc. FF016
Drainage Branden Inc. Fr12
High-speed drill Stryker 5400-050-000
Microscope Leica Inc. M525F40
NIHON KOHDAN EEG system NIHON KOHDAN Inc. EEG-1200C EEG 
Philips PET-CT system Philips Inc. Gemini GXL PET-CT
Sinovation Stereotactic system Sinovation Inc. SR1 3D construction

参考文献

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記事を引用
Wang, Y., Liu, Q., Yu, H., Liu, C., Sun, Y., Wang, Y., Liu, X., Cai, L. Frontal Disconnection for Treating Mild Malformation of Cortical Development with Oligodendroglial Hyperplasia in Epilepsy (MOGHE) in the Frontal Lobe. J. Vis. Exp. (210), e66970, doi:10.3791/66970 (2024).

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