Aquí, presentamos recomendaciones prácticas para realizar tomografía computarizada torácica de alta resolución para diagnosticar y evaluar la enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la esclerosis sistémica.
El diagnóstico precoz de la enfermedad pulmonar intersticial relacionada con la esclerosis sistémica (SSc-ILD) es importante para permitir que el tratamiento se administre con un retraso mínimo. Sin embargo, el diagnóstico de SSc-ILD es difícil porque los síntomas clave no son específicos. La tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) del tórax se reconoce como un método de diagnóstico de imágenes sensible para diagnosticar y evaluar la SSc-ILD. La exposición de los pacientes a la radiación ionizante puede considerarse como una limitación, aunque se pueden tomar medidas metodológicas para moderar esto. Presentamos recomendaciones prácticas para realizar escaneos HRCT e interpretar los resultados. Las características clave de SSc-ILD en HRCT incluyen un patrón de neumonía intersticial no específica (NSIP) con opacidades periféricas de vidrio molido y bronquiectasia de tracción extensa. A pesar de las similitudes entre SSc-ILD y la fibrosis pulmonar idiopática (IPF), el HRCT se puede utilizar para diferenciar entre estas condiciones: en SSc-ILD en comparación con el IPF, hay una mayor proporción de opacidad del vidrio molido y la fibrosis es menos gruesa. Un esófago dilatado, lleno de aire con diámetro >10 mm, que sugiere dismotilidad esofágica se observa comúnmente en SSc-ILD. El tamaño de la arteria pulmonar mayor que la aorta ascendente adyacente sugiere hipertensión pulmonar coexistente. Los nódulos deben ser monitoreados debido al mayor riesgo de cáncer de pulmón. Una gran cantidad de enfermedades en el HRCT (20 %) o una puntuación alta de fibrosis sugiere un mayor riesgo de mortalidad. El HRCT es fundamental para diagnosticar la SSc-ILD, y las evaluaciones en serie pueden ser útiles para monitorear la progresión de la enfermedad o la respuesta al tratamiento.
La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad compleja, heterogénea y autoinmune. Puede manifestarse como vasculopatía, fenómeno de Raynaud y fibrosis de la piel y órganos internos1. SSc se clasifica en subtipos de la siguiente manera: cutáneo limitado, cutáneo difuso, esclerodermia sinustinada (sin afectación de la piel) y síndrome de superposición SSc1.
SSc no se hereda en la moda mendeliana, pero los factores genéticos parecen influir en la susceptibilidad a la enfermedad. Las tasas de incidencia difieren entre los grupos étnicos y se incrementan entre los individuos con antecedentes familiares de la enfermedad2,3. También parecen existir factores de riesgo ambientales, con una alta exposición a sílice o disolventes orgánicos que parecen aumentar la aparición de SSc4. La prevalencia mundial de SSc es de alrededor de 1 de cada 10.0001. Más hembras que machos se ven afectadas por SSc, con proporciones femeninas:masculinas reportadas que oscilan entre 3:1 y 8:1, y el grupo de edad con mayor incidencia de la enfermedad es de 45-54 años5.
El pulmón es el segundo órgano visceral más comúnmente afectado en pacientes con SSc6. Hay dos manifestaciones pulmonares principales de SSc: enfermedad pulmonar intersticial (ID), e hipertensión pulmonar7. La ENFERMEDAD por ILE suele ser fibrosa; ocurre en aproximadamente el 80% de los pacientes con SSc y es más frecuente en la esclerodermia cutánea difusa que en la forma limitada de la enfermedad1,,8. La hipertensión pulmonar puede manifestarse como hipertensión arterial pulmonar aislada (HAP, que tiene una prevalencia del 13-35% en SSc) o hipertensión pulmonar resultante de la afectación ventricular izquierda/disfunción diastólica o ILD/hipoxemia7. Los perfiles de anticuerpos difieren entre los pacientes con SSc-ILD y los que tienen SSc-HAP. Por ejemplo, la presencia de anticuerpos anti-Scl-70 se asocia con SSc-ILD8,mientras que los anticuerpos anticentromere son más frecuentes en pacientes con SSc con HAP que en aquellos sin HAP9.
Los síntomas de la SSc-ILD incluyen disnea, tos, dolor en el pecho y limitación del ejercicio. ILD es un importante contribuyente a la morbilidad en SSc10,11,12. Como consecuencia, se ha informado que los costos anuales de atención médica por todas las causas son más altos en pacientes con SSc-ILD que en aquellos con SSc y sin ILD: $31,285–55,446 frente a $18,513–23,268, respectivamente13.
SSc-ILD es la principal causa de mortalidad en pacientes con SSc, representando entre el 30 y el 35% de las muertes en este grupo10,,14. Se ha informado que la mediana de supervivencia entre los pacientes con SSc-ILD es de 5 a 8 años10,,15; en comparación, aproximadamente el 76% de la población general con SSc sobrevive durante más de 10 años desde la aparición de la enfermedad16. Los predictores significativos de mortalidad en SSc-ILD incluyen la edad, la capacidad vital forzada (CVF), la capacidad de difusión basal del pulmón para el monóxido de carbono (DLCO), el grado de enfermedad en la tomografía computarizada de alta resolución (HRCT), la presencia de hipertensión pulmonar y los niveles de Antígeno Kerbs von den Lungren 6 (KL-6) antígeno17,,18.
El diagnóstico precoz es importante para permitir que el tratamiento se administre con un retraso mínimo y, en pacientes con un fenotipo progresivo, la progresión de la enfermedad puede ralentizarse. Sin embargo, el diagnóstico de SSc-ILD es difícil porque los síntomas no específicos de tos, disnea y fatiga pueden confundirse con otros aspectos de la SSc, como la enfermedad cardíaca y la afectación musculoesquelética. Las evaluaciones para el diagnóstico de las ENFERMEDADes intelectuales incluyen: presentación clínica, historia, estado de tabaquismo, función pulmonar, imágenes y, en algunos casos, biopsia pulmonar. La afirmación del diagnóstico SSc-ILD requiere varias investigaciones, que a menudo se utilizan en la combinación19. Las evaluaciones más utilizadas incluyen pruebas de función pulmonar y HRCT20,21,22,23. También se pueden emplear otros métodos de diagnóstico por imágenes, como la radiografía de tórax y las imágenes que ahorran radiación (por ejemplo, imágenes por resonancia magnética [RM], ultrasonido pulmonar)22. Las pruebas de la función pulmonar se utilizan para evaluar la gravedad de la ILD y monitorear su curso. Sin embargo, el uso de pruebas de función pulmonar por sí solo es de uso limitado para el diagnóstico de SSc-ILD24,25. El HRCT del tórax es visto como el medio no invasivo más sensible para facilitar el diagnóstico diferencial de SSc-ILD19. Los resultados básicos del HRCT, así como los cambios a lo largo del tiempo, se pueden utilizar para predecir el curso futuro de la enfermedad pulmonar y la respuesta potencial a la terapia26.
La exposición a la radiación con HRCT se considera a veces como un factor limitante para el cribado regular27,28; limitar el número de rodajas es un método potencial para reducir el riesgo de radiación, y la dosis también puede reducirse disminuyendo la tensión o la corriente29,30,31. Alternativamente, se pueden considerar diferentes métodos de evaluación. Por ejemplo, la RMN parece tener cierto potencial para la evaluación y el seguimiento de los pacientes con IDA22. En un estudio utilizando imágenes de RESONANCIA magnética ponderadas por T2 con sincronización respiratoria, HRCT se realizó en paralelo como la evaluación de “estándar de oro”; Se notificaron sensibilidades al 100% y 60% de especificidad con RMN para determinar la presencia de ILD32. En otro estudio33se notificó un acuerdo similar entre la RMN y el HRCT en la detección y categorización de la DI. A pesar de los resultados prometedores, la RMN es actualmente una metodología de investigación y aún no está lista para el uso clínico generalizado.
Aquí, proporcionamos una visión práctica de la interpretación de los resultados de la imagen, con un enfoque en el HRCT, para diagnosticar la participación pulmonar en SSc, determinar el pronóstico, y también explorar los desarrollos futuros que pueden mejorar los métodos de diagnóstico por imágenes y la interpretación de los resultados. Las imágenes HRCT de casos representativos se incluyen en el documento.
Si bien el HRCT es actualmente el método de diagnóstico por imágenes definitivo para diagnosticar y evaluar la SSc-ILD, utiliza radiación ionizante y es relativamente costoso. En su lugar, se pueden llevar a cabo radiografías de tórax, aunque no facilitan el diagnóstico diferencial en la misma medida que el HRCT, y una radiografía de tórax normal no elimina la posibilidad de ILD. Tal vez el mejor uso de las radiografías de tórax es monitorear la enfermedad progresiva entre las exploraciones de HRCT y la exclusión de enfermedades que complican, como la neumonía infecciosa, en el entorno de empeoramiento agudo de los síntomas.
Una limitación percibida del HRCT es la exposición a la radiación. Como se describió anteriormente, los nuevos métodos para realizar tomografías computarizadas pueden permitir reducir la exposición a la radiación31y, además, los escáneres de TC actuales proporcionan una serie de técnicas avanzadas que ofrecen la posibilidad en el futuro de reducir la exposición a la radiación a niveles de radiografía casi tórax. Alternativamente, los métodos de diagnóstico por imágenes como la RMN o el ultrasonido pulmonar podrían utilizarse potencialmente para evitar exponer al paciente a la radiación en el futuro32,,71,,72,,73. Creemos que, si bien existen consideraciones de riesgo-beneficio asociadas con la utilización de imágenes, las ventajas de la tomografía computarizada en el diagnóstico y el manejo del paciente superan con creces los riesgos potenciales.
Los datos de imágenes, en particular el HRCT, proporcionan sin duda la información más importante para permitir el diagnóstico de SSc-ILD. La consideración detallada de los patrones y características de las exploraciones HRCT suele ser suficiente para distinguir la SSc-ILD de otras enfermedades pulmonares, con el beneficio de evitar la necesidad de un procedimiento de biopsia invasiva.
La evaluación visual de los escaneos HRCT introduce un grado de subjetividad y la posibilidad de variabilidad entre observadores. Los métodos informáticos de interpretación de escaneo HRCT han sido investigados como un posible enfoque para mejorar la precisión63,,74. Por ejemplo, se pueden utilizar enfoques cuantitativos para la evaluación de la fibrosis pulmonar o el alcance de la enfermedad para evaluar la respuesta al tratamiento68,70,75. Sin embargo, estos métodos no son ampliamente utilizados en la práctica clínica diaria en este momento.
Esperamos que la información presentada en este manuscrito sirva como una guía práctica para ayudar a los médicos en el uso de escaneos de HRCT para diagnosticar SSc-ILD y determinar el pronóstico. Los métodos mejorados para obtener imágenes y para interpretar las exploraciones tienen el potencial de reducir la exposición de los pacientes a la radiación y mejorar la precisión diagnóstica/pronostica.
The authors have nothing to disclose.
Los autores cumplen con los criterios de autoría recomendados por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas (ICMJE). Los autores no recibieron ninguna compensación directa relacionada con el desarrollo del manuscrito. La asistencia para escribir fue proporcionada por Ken Sutor, BSc, de GeoMed, una compañía de Ashfield, parte de UDG Healthcare plc, que fue contratada y financiada por Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). SE dio a BIPI la oportunidad de revisar el manuscrito para la exactitud médica y científica, así como consideraciones de propiedad intelectual.