演説をサポートしている生理学的メカニズムの客観的な評価は、ALSを持つ人の疾患の発症と進行を監視し、臨床試験で治療効果を定量化するために必要とされる。このビデオでは、我々は臨床的集団における音声、モータの性能を定量化するための包括的な、インストルメンテーションベースのプロトコルを提示する。
延髄機能障害を評価するための改良された方法は、音声サブシステム間で病気の進行を予測するため、ALSにおける延髄機能障害の診断を促進するため、および現在進行中の実験的治療の試験のための敏感なアウトカム指標の重要な必要性に対処するために必要です。このニーズに対応するため、我々は客観的な指標が得られることが包括的な計装ベースの評価に基づいて100人に延髄機能障害の長手方向のプロファイルを取得している。音声関連の行動を定量化するためのインストゥルメンタルなアプローチを使用すると、主に音声の評価1の主観的、聴覚、知覚の形式に依存してきた分野で非常に重要です。私たちの評価のプロトコルは、音声(喉頭)呼吸、発声を含むサブシステム、、resonatory(咽)、及び調音のすべてにわたってパフォーマンスを測定します。調音のサブシステムは、顔のコンポーネント(顎や唇)、そして舌に分かれています。先行研究では、各音声サブシステムがそのようなALSなどの神経疾患に異なる応答することを示唆している。現在のプロトコルは、独立して可能な限り、他のサブシステムから各音声サブシステムのパフォーマンスをテストするために設計されています。音声サブシステムは、音声性能に対する、よりグローバルな変化の文脈で評価されます。これらの音声システムレベルの変数は、発話の発話速度と明瞭さが含まれています。
プロトコルは、特殊な計測機器、および商用およびカスタムソフトウェアが必要です。呼吸、発声、そしてresonatoryサブシステムは、圧力流量(空気力学)と音響の方法を用いて評価されます。調音のサブシステムは、3Dモーショントラッキング技術を用いて評価する。延髄機能障害を定量化するために使用されている客観的な措置は、音声の文学に設立され、疾患の進行と球機能の変化への感度を示している。アセスメントの結果は、各参加者のための包括的、全体でサブシステムのパフォーマンスのプロファイルです。健常対照から得られた同じ措置と比較してプロファイルが、、診断目的のために使用されます。現在、我々は、ALSの診断および疾患の進行速度を予測するためのこれらの施策の感度と特異性をテストしています。長期的には、この作品から派生した延髄ALSのより洗練されたendophenotypeは、ALSの遺伝子座を同定し、全体として疾患の診断と治療の特異性を改善するための今後の取り組みを強化することが期待される。このビデオで示されている客観的な評価は、脳卒中、外傷性脳損傷、多発性硬化症、およびパーキンソン病に関連するものを含む音声の運動障害の広い範囲を、評価するために使用されることがあります。
ここでは、ALSにおける延髄(スピーチ)機能障害の評価のための包括的なプロトコルを示した。このプロトコルから得られたデータは、ALSは、音声生成に与える影響についてのより深い理解を得るために使用されます。これらのデータはまた、疾患の進行の最も敏感な措置を特定するために使用されます。このプロトコルは、現在の研究のために採用されているところですが、この研究からの知見は、延髄の関与を定量化するために、よりコスト効率性と臨床的に実現可能なアプローチを開発するために利用されます。
The authors have nothing to disclose.
この作品は、国立衛生研究所、難聴やその他のコミュニケーション障害に関する国立研究所、グラントR01DCO09890 – 02、イノベーションのためのカナダの財団(CFI – LOF#15704)、およびコンノート財団、トロント大学ではサポートされています。ビデオクリップの作成と、キャラウルマン、著者らは、データの収集と分析の支援のためにシンシアディディオン、ミリKuruvilla、クリスタルディ、そしてロリSynhorstに感謝します。
アニメーションはブルーツリーパブリッシング(によって作られたhttp://www.bluetreepublishing.com/ )
SPAとSMASHのソフトウェアは、Matlabのベースにしており、jgreen4@unl.eduでヨルダングリーンを接触させることによって得ることができます。
私たちのラボにアクセスしてください。
延髄機能研究所(トロント、カナダのサニーブルックヘルスサイエンスセンター):
http://www.sunnybrook.ca/research/?page=sri_groups_bulb_home
音声生成の研究室(大学ネブラスカ州リンカーン):
http://spl.unl.edu