Гуморальный иммунный ответ, также известный как опосредованный антителами иммунный ответ, нацелен на патогены, циркулирующие в & ldquo; юморе & rdquo; или внеклеточные жидкости, такие как кровь и лимфа. Антитела нацелены на вторгающиеся патогены для уничтожения с помощью множества защитных механизмов, включая нейтрализацию, опсонизацию и активацию системы комплемента. Пациенты с нарушением выработки антител страдают от тяжелых и частых инфекций, вызываемых обычными и необычными патогенами.
В-лимфоциты, также называемые В-клетками, обнаруживают патогены в крови или лимфатической системе. Хотя B-клетки происходят из костного мозга, их название происходит от специального органа птиц, у которого B-клетки были впервые обнаружены – бурсы Фабрициуса. После выхода из костного мозга В-клетки созревают во вторичных лимфоидных тканях, таких как селезенка, лимфатические узлы, миндалины и лимфоидная ткань, связанная со слизистой оболочкой, по всему телу.
В-клетки связываются с определенными частями патогена, называемыми антигенами, через свои В-клеточные рецепторы. В дополнение к связыванию антигена В-клеткам для активации требуется второй сигнал. Этот сигнал может предоставляться хелперными Т-клетками или, в некоторых случаях, самим антигеном. Когда присутствуют оба стимула, В-клетки образуют зародышевые центры, где они пролиферируют в плазматические клетки и В-клетки памяти. Все клетки, происходящие от общих предковых B-клеток (моноклональных), отвечают на один и тот же антиген. Каждая плазматическая клетка секретирует генетически идентичные антитела, которые циркулируют в кровотоке. В-клетки памяти продуцируют антитела, которые связаны с поверхностью клетки и обладают высокой специфичностью по отношению к антигену, который первоначально привел к образованию В-клеток памяти. В-клетки памяти долговечны и позволяют организму гораздо быстрее и сильнее реагировать на вторичное воздействие того же патогена.
Антитела связываются с антигенами, с которыми они встречаются в жидкостях организма. Полученный комплекс антитело-антиген активирует три основных защитных механизма: нейтрализацию, опсонизацию и систему комплемента.
Нейтрализация: Антитела & ldquo; нейтрализуют & rdquo; патоген, нарушая его способность инфицировать клетки-хозяева. Например, когда антитело связывается с поверхностью вируса, это может ухудшить способность вируса прикрепляться к клеткам-мишеням или проникать в них, эффективно подавляя инфекцию.
Опсонизация . Антитела действуют как опсонины, которые & ldquo; tag & rdquo; патогены для уничтожения. В частности, образование комплекса антиген-антитело привлекает и стимулирует фагоцитарные клетки, которые поглощают и уничтожают патоген.
Комплемент . Антитела могут активировать систему комплемента, которая играет роль как в врожденном, так и во адаптивном иммунитете. Система комплемента представляет собой последовательный каскад из более чем 30 белков. С помощью антител эти белки опсонизируют патогены для разрушения макрофагами и нейтрофилами, вызывают воспалительную реакцию с привлечением дополнительных иммунных клеток и способствуют лизису (разрушению) патогена.
Люди, страдающие гуморальными нарушениями иммунной системы, часто выявляются в раннем возрасте, когда количество антител, полученных младенцем от матери (т.е. пассивный иммунитет), уменьшается. Учитывая сложность гуморальной иммунной системы, причины ее сбоя разнообразны. Однако почти 80% пациентов с заболеванием первичного иммунодефицита связаны с нарушением, связанным с антителами. Например, гипогаммаглобулинемия – это дефицит или низкое количество всех классов антител. Пациенты чаще страдают инфекциями уха, носовых пазух и легких и страдают желудочно-кишечными проблемами, такими как диарея, мальабсорбция и симптомы синдрома раздраженного кишечника. В целом частота и тяжесть инфекций у пациентов увеличиваются с возрастом. Инфекции, вызванные необычными патогенами, имеют тенденцию быть тяжелыми, а инфекции, вызываемые общими патогенами, часто являются серьезными и повторяющимися.
