Ici, nous présentons des recommandations pratiques pour effectuer la tomographie calculée à haute résolution thoracique pour diagnostiquer et évaluer la maladie pulmonaire interstitielle systémique liée à la sclérose.
Le diagnostic précoce de la maladie pulmonaire interstitielle liée à la sclérose systémique (SSc-ILD) est important pour permettre l’administration d’un traitement avec un délai minimal. Cependant, le diagnostic de SSc-ILD est difficile parce que les symptômes clés ne sont pas spécifiques. La tomographie calculée à haute résolution (HRCT) de la poitrine est reconnue comme une méthode d’imagerie sensible pour diagnostiquer et évaluer SSc-ILD. L’exposition des patients aux rayonnements ionisants peut être considérée comme une limitation, bien que des mesures méthodologiques puissent être prises pour modérer cela. Nous présentons des recommandations pratiques pour effectuer des analyses hrct et interpréter les résultats. Les principales caractéristiques de SSc-ILD sur HRCT incluent un modèle non spécifique de pneumonie interstitielle (NSIP) avec des opacités périphériques de sol-verre et la bronchiectasis de traction étendue. Malgré les similitudes entre SSc-ILD et la fibrose pulmonaire idiopathique (IPF), hrct peut être utilisé pour différencier ces conditions: dans SSc-ILD par rapport à IPF, il ya une plus grande proportion d’opacité du verre moulu et la fibrose est moins grossière. Un oesophage dilaté, rempli d’air avec le diamètre >10 mm, suggestif de la dysmotilité oesophagienne est généralement vu dans SSc-ILD. La taille d’artère pulmonaire plus grande que l’aorte ascendante adjacente suggère l’hypertension pulmonaire coexistante. Les nodules doivent être surveillés en raison du risque accru de cancer du poumon. Une grande partie de la maladie sur HRCT (≥20%) ou un score élevé de fibrose suggère un risque accru de mortalité. HrCT est au cœur du diagnostic de SSc-ILD, et les évaluations en série peuvent être utiles pour surveiller la progression de la maladie ou la réponse au traitement.
La sclérose systémique (SSc) est une maladie auto-immune complexe, hétérogène. Il peut se manifester comme vasculopathie, phénomène de Raynaud et la fibrose de la peau et des organes internes1. SSc est classé en sous-types comme suit: limitée cutanée, cutanée diffuse, sclérodermie sinusoïdée (sans implication de la peau), et SSc chevauchement syndrome1.
SSc n’est pas hérité à la mode mendéle, mais les facteurs génétiques semblent influencer la susceptibilité à la maladie. Les taux d’incidence diffèrent d’un groupe ethnique à l’autre et sont augmentés chez les personnes ayant des antécédents familiaux de la maladie2,3. Les facteurs de risque environnementaux semblent également exister, avec une exposition élevée à la silice ou aux solvants organiques semblant augmenter l’occurrence de SSc4. La prévalence mondiale du SSc est d’environ 1 sur 10 0001. Plus de femelles que d’hommes sont touchées par SSc, avec des rapports féminins/hommes rapportés allant entre 3:1 et 8:1, et le groupe d’âge avec l’incidence la plus élevée de la maladie est 45-54 ans5.
Le poumon est le deuxième organe viscéral le plus fréquemment affecté chez les patients atteints de SSc6. Il y a deux principales manifestations pulmonaires de SSc : la maladie pulmonaire interstitielle (ILD), et l’hypertension pulmonaire7. Ild est généralement fibrotique; il se produit dans environ 80% des patients présentant SSc et est plus commun dans la sclérodermie cutanée diffuse que dans la forme limitée de la maladie1,8. L’hypertension pulmonaire peut se manifester sous forme d’hypertension artérielle pulmonaire isolée (HAP, qui a une prévalence de 13–35% dans SSc) ou d’hypertension pulmonaire résultant de la participation ventriculaire gauche/dysfonctionnement diastolique ou ILD/hypoxémie7. Les profils d’anticorps diffèrent entre les patients atteints de SSc-ILD et ceux atteints de SSc-PAH. Par exemple, la présence d’anticorps anti-Scl-70 est associée à SSc-ILD8, tandis que les anticorps anticentromères sont plus fréquents chez les patients atteints de HAP que chez ceux qui n’ont pas de HAP9.
Les symptômes de SSc-ILD incluent la dyspnée, la toux, la douleur thoracique, et la limitation d’exercice. ILD est un contributeur majeur à la morbidité dans SSc10,11,12. Par conséquent, les coûts annuels des soins de santé toutes causes confondues ont été signalés plus élevés chez les patients atteints de SSc-ILD que chez ceux atteints de SSc et d’aucun IDD : 31 285 à 55 446 $ contre 18 513 à 23 268 $, respectivement13$
SSc-ILD est la principale cause de mortalité chez les patients atteints de SSc, représentant 30 à 35% des décès dans ce groupe10,14. La survie médiane chez les patients atteints de SSc-ILD a été signalée à 5–8 ans10,15; à titre de comparaison, environ 76 % de la population totale atteinte de SSc survit pendant plus de 10 ans à la suite de l’apparition de la maladie16. Les prédicteurs significatifs de la mortalité dans SSc-ILD incluent l’âge, la capacité vitale forcée (FVC), la capacité de diffusion de base du poumon pour le monoxyde de carbone (DLCO), l’étendue de la maladie sur la tomographie calculée à haute résolution (HRCT), la présence d’hypertension pulmonaire et les niveaux de Kerbs von den Lungren 6 (KL-6) antigène17,18.
Le diagnostic précoce est important pour permettre le traitement d’être administré avec un délai minimal et, chez les patients présentant un phénotype progressif, la progression de la maladie peut potentiellement être ralentie. Cependant, le diagnostic de SSc-ILD est difficile parce que les symptômes non spécifiques de la toux, de la dyspnée et de la fatigue peuvent être confondus avec d’autres aspects de SSc, tels que la maladie cardiaque et la participation musculo-squelettique. Les évaluations pour diagnostiquer les ILD comprennent : présentation clinique, histoire, statut de tabagisme, fonction pulmonaire, imagerie, et dans certains cas, biopsie pulmonaire. L’affirmation du diagnostic SSc-ILD nécessite plusieurs investigations, qui sont souvent utilisées en combinaison19. Les évaluations les plus fréquemment utilisées comprennent les tests de fonction pulmonaire et HRCT20,21,22,23. D’autres méthodes d’imagerie, telles que la radiographie thoracique et l’imagerie par rayonnement (p. ex., imagerie par résonance magnétique [IRM], échographie pulmonaire) peuvent également être utilisées22. Les tests de fonction pulmonaire sont utilisés pour évaluer la gravité de l’ILD et surveiller son cours. Cependant, l’utilisation des tests de fonction pulmonaire seul est d’une utilité limitée pour diagnostiquer SSc-ILD24,25. HRCT de la poitrine est considéré comme le moyen non invasif le plus sensible de faciliter le diagnostic différentiel de SSc-ILD19. Les résultats de base du HRCT, ainsi que les changements au fil du temps, peuvent être utilisés pour prédire l’évolution future des maladies pulmonaires et la réponse potentielle à la thérapie26.
L’exposition aux rayonnements avec hrct est parfois considérée comme un facteur limitant pour le dépistage régulier27,28; limiter le nombre de tranches est une méthode potentielle pour réduire le risque de rayonnement, et la dose peut également être réduite en diminuant soit la tension ou le courant29,30,31. Par ailleurs, différentes méthodes d’évaluation peuvent être envisagées. Par exemple, l’IRM semble avoir un certain potentiel d’évaluation et de suivi des patients atteints deLIL 22. Dans une étude utilisant des images d’IRM pondérées en T2 avec synchronisation respiratoire, hrct a été exécuté en parallèle comme évaluation « or-natio » ; 100% de sensibilité et 60% de spécificité ont été rapportés avec l’IRM pour déterminer la présence d’ILD32. Un accord similaire entre l’IRM et le HRCT dans la détection et la catégorisation de l’ILD a été rapporté dans une autre étude33. Malgré les résultats prometteurs, l’IRM est actuellement une méthodologie de recherche et elle n’est pas encore prête pour une utilisation clinique généralisée.
Ici, nous fournissons un aperçu pratique de l’interprétation des résultats de l’imagerie, en mettant l’accent sur hrct, pour diagnostiquer la participation pulmonaire dans SSc, déterminer le pronostic, et aussi explorer les développements futurs qui peuvent améliorer les méthodes d’imagerie et l’interprétation des résultats. Les images hrct des cas représentatifs sont incluses dans le document.
Bien que le HRCT soit actuellement la méthode d’imagerie définitive pour diagnostiquer et évaluer SSc-ILD, il utilise des rayonnements ionisants et est relativement coûteux. Les radiographies thoraciques peuvent être entreprises à la place, bien que celles-ci ne facilitent pas le diagnostic différentiel dans la même mesure que hrct, et une radiographie normale de coffre n’élimine pas la possibilité de l’ILD. Peut-être la meilleure utilisation des radiographies thoraciques est de surveiller la maladie progressive entre les balayages de HRCT et pour l’exclusion de la maladie compliquée, telle que la pneumonie infectieuse, dans le cadre de l’aggravation aiguë des symptômes.
Une limitation perçue de hrct est l’exposition de rayonnement. Comme décrit précédemment, de nouvelles méthodes de ct scans peuvent permettre de réduire l’exposition aux radiations31, et en outre, les scanners CT actuels fournissent une gamme de techniques avancées qui offrent la possibilité à l’avenir de réduire l’exposition aux rayonnements à des niveaux de radiographie presque thoracique. Alternativement, des méthodes d’imagerie telles que l’IRM ou l’échographie pulmonaire pourraient potentiellement être utilisées pour éviter d’exposer le patient à la radiation à l’avenir32,71,72,73. Nous croyons que, bien qu’il y ait des considérations de risque-bénéfice associées à l’utilisation d’imagerie, les avantages de la CT dans le diagnostic et la gestion des patients l’emportent de loin sur les risques potentiels.
Les données d’imagerie, en particulier hrct, fournissent sans doute l’information la plus importante pour permettre le diagnostic de SSc-ILD. L’examen détaillé des modèles et des dispositifs des balayages de HRCT est habituellement suffisant pour distinguer SSc-ILD d’autres maladies pulmonaires, avec l’avantage d’éviter la nécessité d’une procédure invasive de biopsie.
L’évaluation visuelle des balayages de HRCT introduit un degré de subjectivité et la possibilité de variabilité inter-observateur. Les méthodes informatiques d’interprétation de l’analyse hrct ont été étudiées comme une approche possible pour améliorer la précision63,74. Par exemple, des approches quantitatives pour l’évaluation de la fibrose pulmonaire ou l’étendue de la maladie peuvent être utilisées pour évaluer la réponse au traitement68,,70,75. Cependant, ces méthodes ne sont pas largement utilisées dans la pratique clinique quotidienne en ce moment.
Nous espérons que l’information présentée dans ce manuscrit servira de guide pratique pour aider les médecins à utiliser des balayages de HRCT pour diagnostiquer SSc-ILD et déterminer le pronostic. Les méthodes améliorées pour obtenir des images et pour interpréter des balayages ont le potentiel de réduire l’exposition des patients aux rayonnements et d’améliorer la précision diagnostique/pronostique.
The authors have nothing to disclose.
Les auteurs répondent aux critères d’auteur recommandés par le Comité international des rédacteurs en chef de revues médicales (ICMJE). Les auteurs n’ont reçu aucune compensation directe liée à l’élaboration du manuscrit. L’aide à la rédaction a été fournie par Ken Sutor, BSc, de GeoMed, une société Ashfield, qui fait partie d’UDG Healthcare plc, qui a été contractée et financée par Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals, Inc. (BIPI). Le BIPI a eu l’occasion d’examiner le manuscrit pour des raisons médicales et scientifiques ainsi que pour des considérations de propriété intellectuelle.