Deze richtlijnen kunnen worden gebruikt voor de toediening van de Simplified Evaluation of CONsciousness Disorders (SECONDs), een kort gedragshulpmiddel dat is ontwikkeld om hersengewonde patiënten te diagnosticeren in tijdsbeperkte omgevingen. Deze schaal onderzoekt commando-navolging, communicatie, visuele achtervolging, fixatie, pijnlokalisatie, georiënteerde bewegingen en opwinding.
Het vaststellen van een nauwkeurige diagnose is cruciaal voor patiënten met bewustzijnsstoornissen (DoC) na een ernstig hersenletsel. De Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R) is de aanbevolen gedragsschaal voor het beoordelen van het bewustzijnsniveau bij deze patiënten, maar de lange toedieningsduur is een belangrijke hindernis in klinische omgevingen. De vereenvoudigde evaluatie van CONsciousness Disorders (SECONDs) is een kortere schaal die is ontwikkeld om dit probleem aan te pakken. Het bestaat uit zes verplichte items (observatie, commando-volgen, visuele achtervolging, visuele fixatie, georiënteerd gedrag en opwinding) en twee voorwaardelijke items (communicatie en lokalisatie naar pijn). De score varieert tussen 0 en 8 en komt overeen met een specifieke diagnose (d.w.z. coma, niet-reagerend wakkerheidssyndroom, minimaal bewuste toestand minus/plus of opkomst uit de minimaal bewuste toestand). Een eerste validatiestudie bij patiënten met langdurige DoC toonde een hoge gelijktijdige validiteit en intra- en inter-rater betrouwbaarheid. De SECONDs vereisen minder training dan de CRS-R en de toediening duurt ongeveer 7 minuten (interkwartielbereik: 5-9 minuten). Een extra indexscore maakt het mogelijk om de gedragsfluctuatie of evolutie van een patiënt in de loop van de tijd nauwkeuriger te volgen. De SECONDs is daarom een snel en valide instrument om het bewustzijnsniveau bij patiënten met ernstig hersenletsel te beoordelen. Het kan gemakkelijk worden gebruikt door gezondheidspersoneel en worden geïmplementeerd in tijdsbeperkte klinische omgevingen, zoals intensive care-eenheden, om misdiagnosepercentages te helpen verminderen en behandelingsbeslissingen te optimaliseren. Deze toedieningsrichtlijnen bevatten gedetailleerde instructies voor het toedienen van de SECOND’s op een gestandaardiseerde en reproduceerbare manier, wat een essentiële vereiste is voor het bereiken van een betrouwbare diagnose.
Bewustzijnsstoornissen (DoC) worden gekenmerkt door een langdurig verminderd bewustzijn na een ernstig hersenletsel1. Wanneer patiënten na een periode van coma herstellen van het openen van de ogen, maar geen reproduceerbare tekenen van bewustzijn van zichzelf of hun omgeving vertonen, worden ze gediagnosticeerd met het niet-reagerende waakvermogenssyndroom (UWS; voorheen bekend als vegetatieve toestand)2,3. Naarmate patiënten ondubbelzinnige gedragssignalen van bewustzijnsbewijs naar hun zelf of hun omgeving herstellen, worden ze geacht te zijn overgestapt naar de minimaal bewuste toestand (MCS)4. Vanwege zijn klinische heterogeniteit is het MCS verder onderverdeeld in MCS minus (MCS-) en MCS plus (MCS+)5. MCS- patiënten vertonen alleen tekenen van bewustzijn op laag niveau, zoals visuele fixatie en achtervolging, automatische motorische reacties en lokalisatie naar schadelijke stimulatie, terwijl MCS+ patiënten taalgerelateerd gedrag van hogere orde vertonen, zoals het volgen van eenvoudige commando’s, verstaanbaar verbaliseren en/of opzettelijk communiceren5. Deze patiënten komen uit het MCS (EMCS) zodra ze weer in staat zijn om functioneel te communiceren (d.w.z. betrouwbaar een “ja/nee”-code te gebruiken) en/of voorwerpen zoals een kam of een beker te gebruiken4. Er moet een differentiële diagnose worden gesteld tussen deze klinische entiteiten en het locked-in syndroom (LIS), een toestand van ernstige verlamming met behouden cognitieve functies die kan worden verward met een toestand van verminderd bewustzijn6. Eerdere studies hebben verder aangetoond hoe belangrijk het is om de doc correct te diagnosticeren om de dagelijkse behandeling van patiënten te verbeteren (bijv. pijnbehandeling of neurostimulatieprotocollen7,8), de prognose op lange termijn te bepalen9en beslissingen over het levenseinde te ondersteunen10.
Niettemin is het vaststellen van een nauwkeurige diagnose een uitdaging11,12,13,14 en is er een aanzienlijk percentage misdiagnose wanneer alleen wordt vertrouwd op medische consensus in plaats van gevalideerde instrumenten15. Verschillende gedragsdiagnoseschalen zijn in de afgelopen decennia uitgewerkt. De Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R)16 wordt momenteel beschouwd als de meest efficiënte schaal, omdat deze alle MCS-criteria bevat en een uitstekende inhoudsvaliditeit heeft17. Het heeft echter verschillende nadelen, waaronder een totale score die niet overeenkomt met een enkele gedragsdiagnose, een protocol met herhaalde pijnlijke stimulaties (mogelijk een vermindering van de motivatie van de patiënt), een leercurve die uitgebreide examinatortraining vereist en een tijdrovende toedieningsprocedure18,19,20. Deze verschillende aspecten vormen een nog groter probleem gezien de noodzaak van herhaalde beoordelingen (d.w.z. ten minste vijf) in een korte periode (bv. 10 dagen), zoals onlangs is benadrukt om verkeerde diagnoses binnen deze populatie te voorkomen21. De tijd die door clinici moet worden toegewezen om de CRS-R uit te voeren, is zelden beschikbaar in de klinische realiteit en lange beoordelingen kunnen de vetbaarheid van de patiënt en het gebrek aan naleving verhogen22.
Deze richtlijnen beschrijven de toediening van een recent gevalideerde schaal, de Vereenvoudigde Evaluatie van CONsciousness Disorders (SECONDs), om het bewustzijnsniveau te beoordelen bij patiënten met ernstig hersenletsel22. Deze schaal omvat acht items: observatie, opdracht volgen, communicatie (opzettelijk of functioneel – voorwaardelijk item), visuele achtervolging, visuele fixatie, lokalisatie naar pijn (voorwaardelijk item), georiënteerd gedrag en opwinding. In vergelijking met de CRS-R is er minder training nodig voor de examinatoren en is de resulterende score direct gerelateerd aan een bewustzijnsniveau, variërend van EMCS (8), MCS+ (6-7), MCS- (2-5), UWS (1) tot coma (0). De items werden geselecteerd omdat ze het vaakst werden waargenomen in de CRS-R bij MCS-patiënten23 of vanwege hun belang voor de diagnose van EMCS (d.w.z. functionele communicatie)16. Deze beheersrichtlijnen zijn bedoeld om visuele gestandaardiseerde instructies en praktische gerichte adviezen te geven om elk item van de schaal correct te beheren en te scoren.
De SECONDs werden uitgewerkt als een nieuw gedragsinstrument geïnspireerd door de CRS-R16 en een studie van Wannez et al.23 om bewustzijnsstoornissen te diagnosticeren en te voldoen aan de beperkingen van klinische omgevingen. De resulterende geïllustreerde beheerhandleiding biedt visuele gerichte begeleiding en praktische gestandaardiseerde procedures voor het correct beheren van deze nieuwe gedragsschaal.
Voordelen van de SECONDs
De SECONDs zijn snel toe te dienen en kunnen dus herhaalde beoordelingen mogelijk maken, zelfs in klinische omgevingen met belangrijke beperkingen. De korte duur vermindert de vermoeidheid van de patiënt verder en optimaliseert de samenwerking tussen patiënten, waardoor het percentage misdiagnose in deze uitdagende populatie mogelijk wordt verminderd21. De opname van voorwaardelijke items (d.w.z. communicatie en lokalisatie naar pijn) zorgt verder voor zowel tijdwinst als naleving van de patiënt. In tegenstelling tot de CRS-R bieden de SECOND’s bovendien een totale score die direct één diagnose weerspiegelt (0 = coma, 1 = UWS, 2-5 = MCS-, 6-7 = MCS+, 8 = EMCS), wat de interpretatie ervan vergemakkelijkt. Een extra index kan worden berekend om de gedragsevolutie van de patiënt in de loop van de tijd nauwkeuriger te volgen. Ten slotte biedt deze nieuwe schaal een gebruiksvriendelijke beoordeling die minder materiaal en een kortere training vereist (op voorwaarde dat de administratieve richtlijnen correct worden gevolgd) in vergelijking met de CRS-R, waarvoor het ervaringsniveau van de examinator de eindscores24kan beïnvloeden.
Kritieke administratieve valkuilen van de SECOND’s
Zelfs als de toediening van SECONDs snel is voltooid, moet de patiënt voldoende tijd krijgen om de vereiste antwoorden te produceren. Om vergelijkbare hoge diagnostische nauwkeurigheid te verkrijgen met behulp van de SECOND’s, is het belangrijk dat examinatoren de instructies van de toedieningsrichtlijnen plichtsgetrouw opvolgen, met name examinatoren zonder uitgebreide ervaring met de CRS-R. Het beheer van verschillende SECOND-posten kan inderdaad uiteenlopende valkuilen met zich meebrengen, waarvan sommige zijn geïdentificeerd in de valideringsstudie22.
Opdracht-volgende
Een command-following assessment is een eerste stap naar het identificeren van communicatieve vaardigheden en het herstel van sociale interacties. De examinator moet daarom proberen het vermogen van de patiënt om op commando’s te reageren grondig te beoordelen. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan de keuze van commando’s. De commando’s moeten haalbaar zijn voor de patiënt en rekening houden met eventuele (neurologische, motorische, linguïstische, enz.) beperkingen. Dit is met name belangrijk in gevallen van vermoedelijke LIS, waarbij ten minste één van de commando’s gerelateerd moet zijn aan oogbewegingen (bijv. ‘Opzoeken’). De differentiële diagnose tussen EMCS en LIS met behulp van de SECONDs is alleen mogelijk als ten minste één oculomotorische opdracht wordt getest. De diagnose kan verder worden bevestigd met de communicatiebeoordeling met behulp van een aangepaste communicatiecode op basis van oogbewegingen, die intacte cognitieve functies moet onthullen en daarom functionele communicatie moet behouden. De examinator moet altijd rekening houden met deze diagnose bij het beoordelen van patiënten zonder motorische respons, met name patiënten met een laesie in de hersenstam. Zoals eerder vermeld25, is een goede kennis van het patiëntenprofiel daarom cruciaal. De commando’s moeten ook bewegingen vermijden die spontaan op een regelmatig ritme worden uitgevoerd, zoals geïllustreerd in geval 1. Belangrijk is dat dergelijke bewegingen in de waarnemingsbeoordeling worden geïdentificeerd. Ten slotte mogen de commando’s niet te veel kracht vereisen, omdat de patiënt de beweging moet kunnen herhalen.
Communicatie
De implementatie van een “ja/nee”-code kan bij sommige patiënten bijzonder moeilijk zijn. Het kan daarom nodig zijn om te controleren of de patiënt een goed begrip en vermogen heeft om de code te gebruiken door de patiënt herhaaldelijk te vragen een “ja” en een “nee” te tonen. De SECOND ‘s bevatten vijf autobiografische vragen voor het beoordelen van communicatie, aangezien eerder de beste resultaten zijn gevonden met behulp van dergelijke vragen26. Als de patiënt niet reageert, wordt het gebruik van situationele vragen voorgesteld om mogelijke ernstige geheugentekorten te overwegen, zoals geïllustreerd in geval 2.
Visuele achtervolging
Deze beoordeling moet zeer voorzichtig worden uitgevoerd in de SECOND’s. Visuele achtervolging is een van de meest waargenomen tekenen van bewustzijn bij MCS-patiënten23 en is een veel voorkomende bron van onenigheid tussen de SECONDS en de CRS-R. In de SECOND’s omvat de toediening van de visuele achtervolging een tijdscriterium (d.w.z. de duur van de visuele achtervolging), in plaats van hoekamplitude, voor patiënten met oculomotorische beperkingen, waarmee bij de beoordeling rekening moet worden gehouden. Merk op dat dit tijdscriterium ook praktische moeilijkheden vermijdt met betrekking tot de schatting van de hoekbreedte zonder speciaal gereedschap27. Bovendien betekent het ontbreken van visuele achtervolging in één beoordeling niet noodzakelijkerwijs dat de patiënt dit item niet kan uitvoeren. Deze beoordeling vereist inderdaad een effectieve eye-opening naast een goede attentiecapaciteit. Opwinding moet worden bevorderd voordat met de beoordeling wordt begonnen, en handmatige oogopening moet worden gebruikt wanneer spontane oogopening niet wordt volgehouden of onvoldoende is om de visuele achtervolging goed te testen, zoals aangetoond in geval 3.
Toepasbaarheid van de SECONDs
Deze tool is ontworpen om het bewustzijn te beoordelen bij een brede populatie van proefpersonen met verschillende klinische aandoeningen en de brede toepasbaarheid ervan stelt een examinator in staat om het effect van een interventie, behandeling of complicatie op het bewustzijnsniveau van de patiënt te volgen. Speciale aandacht moet worden besteed aan elke verandering in het behandelingsregime van een patiënt tussen twee opeenvolgende SECOND’s, omdat psychoactieve medicatie een invloed kan hebben op de waargenomen score. Om de reproduceerbaarheid van de resultaten te maximaliseren, wordt aanbevolen patiënten met stabiele vitale parameters te beoordelen, die van kalmerende geneesmiddelen af zijn en die een stabiele dosering van noodzakelijke behandelingen met potentiële psychoactieve activiteit (bijv. anti-epileptica) gebruiken. Het toedienen van de SECONDs direct na een belastend onderzoek of therapie (bijv. MRI, fysiotherapie) moet ook worden vermeden. Bij de interpretatie van de resultaten moet rekening worden gehouden met deze verstorende factoren wanneer ze niet kunnen worden ontweken. Herhaalde beoordelingen worden met name aangemoedigd wanneer niet aan optimale toedieningsvoorwaarden wordt voldaan en aanvullende diagnostische technieken moeten worden gebruikt in combinatie met de SECOND’s. In het bijzonder moeten beslissingen over het levenseinde altijd gebaseerd zijn op de meest grondige en nauwkeurige beschikbare hulpmiddelen, waaronder herhaalde gestandaardiseerde gedragsschalen en gevalideerde paraklinische metingen van de hersenfunctie. In die zin verdient de CRS-R de voorkeur boven de SECOND’s in alle gevallen waarin een meer gedetailleerde en uitgebreide klinische beoordeling van het bewustzijn nodig is. In onderzoeksinstellingen moeten de SECOND’s worden overwogen in protocollen waarin de toediening van de volledige CRS-R om praktische of logistieke redenen niet mogelijk is (bijvoorbeeld een onderzoek naar waakzaamheidsschommelingen die herhaalde beoordelingen binnen dezelfde dag vereisen). Bovendien zijn de SECONDs niet ontworpen om de aanwezigheid van reflexief gedrag nauwkeurig te controleren. Bij patiënten met een diagnose van UWS of coma moeten ook hersenstamreflexen en andere primitieve neurologische tekenen worden getest, omdat ze waardevolle pathofysiologische en prognostische informatie bieden. Basisinformatie kan worden verkregen met de veelgebruikte Glasgow Coma Scale (GCS)28 en aanvullende elementen kunnen worden beoordeeld met behulp van meer gedetailleerde klinische schalen, zoals de CRS-R16, de Coma/Near Coma Scale29, de Full Outline of UnResponsiveness (FOUR)30, of de Glasgow-Liège Scale31.
Toekomstige toepassingen
Aangezien de oorspronkelijke validatiestudie werd uitgevoerd bij Franstalige patiënten, zullen verschillende onderzoeken een vertaling van deze nieuwe schaal in het Engels en andere talen voorstellen. Toekomstige werkzaamheden moeten zich ook richten op een externe validatie in een grotere steekproef en herhaalde SECOND ‘s versus CRS-R-evaluaties omvatten , zoals eerder werd aanbevolen21,32. De SECOND’s en de indexscore moeten bovendien worden gevalideerd in acute omgevingen (d.w.z. intensive care-eenheden) en in vergelijking met andere schalen zoals de GCS28 en de FOUR30. In dit standpunt moet een prospectieve longitudinale studie ook de voorspellende waarde ervan beoordelen met betrekking tot de mate van functioneel herstel, met behulp van geschikte revalidatieschalen, zoals eerder is aangetoond voor het CRS-R33. Gezien het feit dat de SECONDs een eenvoudig te gebruiken hulpmiddel is dat minimale training vereist, kunnen familieleden gemakkelijk worden betrokken bij de diagnose van hun familieleden met DoC. Aangezien de schaal werd gevalideerd op een volwassen populatie, zijn aanvullende studies nodig om de toepasbaarheid ervan bij kinderen te bepalen. Neurofysiologie en neuroimaging technieken spelen een grote rol in de moderne beoordeling van DoC. Aangezien de SECOND’s gemakkelijk kunnen worden toegediend voor of na paraklinische tests (bijv. EEG, MRI of PET), kan het onderzoeken van de relaties tussen deze nieuwe schaal en specifieke biomarkers ook interessante diagnostische en prognostische perspectieven bieden. Deze toekomstige essentiële validatiestappen zullen meerdere zorgverleners van verschillende teams over de hele wereld betrekken met contrasterende ervaring in de multimodale beoordeling van patiënten met ernstig hersenletsel.
Conclusie
De SECONDs is een snel en veelbelovend instrument voor het beoordelen van het bewustzijnsniveau bij ernstig hersengewonde patiënten. Deze nieuwe schaal kan eenvoudig worden geïmplementeerd in klinische en onderzoeksinstellingen om verkeerde diagnoses te verminderen en bijgevolg levenseinde- en therapeutische beslissingen in deze uitdagende populatie te optimaliseren. Het gebruik van deze beheersgids zal de implementatie ervan onder ongetrainde professionals vergemakkelijken en de reproduceerbaarheid ervan voor examinatoren verbeteren.
The authors have nothing to disclose.
We danken de teams van de afdeling Intensive Care en de afdeling Neurologie van het Universitair ZiekenhuisLuik,CHN W. Lennox Center (David Dikenstein en collega’s), ISoSL Valdor Hospital (Dr Haroun Jedidi en collega’s), en ACSOL Bouge Center (Kathy Costabeber en collega’s), evenals de patiënten en hun families.
De studie werd ondersteund door de Universiteit en het Universitair Ziekenhuis van Luik, de Franstalige Gemeenschap Gecoördineerde Onderzoeksactie (ARC 12-17/01), de Belgische Nationale Fondsen voor Wetenschappelijk Onderzoek (F.R.S-FNRS), de Generet-fondsen en de Koning Boudewijnstichting, de Marie Sklodowska-Curie-acties (H2020-MSCA-IF-2016-ADOC-752686), de Europese Unie 945539 (Human Brain Project SGA3), de James McDonnell Foundation, de Mind Science Foundation, IAP onderzoeksnetwerk P7/06 van de Belgische Regering (Belgian Science Policy), de Europese Commissie, de Public Utility Foundation ‘Université Européenne du Travail’, de “Fondazione Europea di Ricerca Biomedica”, de BIAL Foundation, de AstraZeneca Foundation en het Belgian National Plan Cancer (139). C.A. en L.S. zijn research fellows, N.L. is postdoctoraal fellow, O.G. is research associate en S.L. is research director bij de F.R.S-FNRS.
Mirror | NA | NA | The mirror must have a minimum size of 10 cm x 10 cm for a square-shaped mirror and 10 cm in diameter for a round-shaped one. The patient must be able to see the reflection of his whole head in it when placed at a distance of 30 cm from his face. |
Scoring sheet | NA | NA | All the required fields must be filled by the examiner in the scoring sheet provided as Figure 1. |