Cognitive deficits are common in about one third of patients with amyotrophic lateral sclerosis, a neurological condition leading to progressive impairments in speech and movement abilities. To conduct cognitive tests in patients unable to speak or write a reliable and easy to administer eye-tracking paradigm was developed.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder with pathological involvement of upper and lower motoneurons, subsequently leading to progressive loss of motor and speech abilities. In addition, cognitive functions are impaired in a subset of patients. To evaluate these potential deficits in severely physically impaired ALS patients, eye-tracking is a promising means to conduct cognitive tests. The present article focuses on how eye movements, an indirect means of communication for physically disabled patients, can be utilized to allow for detailed neuropsychological assessment. The requirements, in terms of oculomotor parameters that have to be met for sufficient eye-tracking in ALS patients are presented. The properties of stimuli, including type of neuropsychological tests and style of presentation, best suited to successfully assess cognitive functioning, are also described. Furthermore, recommendations regarding procedural requirements are provided. Overall, this methodology provides a reliable, easy to administer and fast approach for assessing cognitive deficits in patients who are unable to speak or write such as patients with severe ALS. The only confounding factor might be deficits in voluntary eye movement control in a subset of ALS patients.
Amyotrofe laterale sclerose (ALS) is een fatale neurodegeneratieve aandoening die gewoonlijk leidt tot de dood binnen 3 tot 5 jaar. Tijdens de pathologie, patiënten vertonen progressieve verlies van respiratoire en bulbaire functioneren en stoornissen in verplaatsingsmogelijkheden 1. Het deelt sommige klinische, pathologische en genetische kenmerken met frontotemporale dementie 2 en het is goed gedocumenteerd dat ongeveer 30% van de ALS-patiënten vertonen cognitieve tekorten 3. Deze tekorten zijn het meest prominent in de domeinen van de uitvoerende functie, verbale vloeiendheid en taal 4 en hebben een invloed op de overleving 5, compliance 6 en verzorger last 7. Zo betrouwbaar neuropsychologisch onderzoek is cruciaal in deze ziekte.
Voortschrijdende stoornissen in motorische en spraak vermogens zijn echter een beperkende factor voor een grondige evaluatie van cognitieve vaardigheden in latere stadia van de ziekte 8. Haare, oculomotorische benaderingen lijken veelbelovend te zijn als basis oogbeweging intact een relatief lange tijd in de loop van ALS voor de meeste patiënten 9 blijft. Eye-tracking parameters zelf zijn gebruikt om informatie te verkrijgen over het cognitief functioneren van patiënten met ALS 10 en ook correleren met de sequentiële strooibeeld van ALS 11. oogbeweging als middel om cognitieve tests besturen in het kader van ALS is ook onderzocht in eerdere werken. Een studie heeft met succes de bruikbaarheid aangetoond bij gezonde controles met behulp van een oculomotor gebaseerde versie van de Trail-Making Test 12, terwijl een ander vond het geschikt is om onderscheid te maken tussen gezonde controles en ALS patiënten op basis van cognitieve prestaties en onderscheid te maken tussen cognitief meer en minder gestoorde patiënten 13.
De hier beschreven onderzoek gebruik gemaakt van een oculomotor gebaseerde methodologie om de cognitieve stoornissen in AL bestuderenS patiënten, in het bijzonder op het gebied van executief functioneren. Twee goed gevalideerd en algemeen gebruikte neuropsychologische tests werden aangepast aan oogbeweging controle: de Raven's gekleurde progressive matrices (CPM) 14 en de D2-toets 15. De CPM is een non-verbale instrument gebruikt om de uitvoerende en de visueel-ruimtelijke vaardigheden en vloeibare intelligentie te meten. De D2-test is ook een non-verbale instrument dat wordt gebruikt om de uitvoerende disfunctie in de domeinen van selectieve en volgehouden aandacht en visuele verwerkingssnelheid bloot te leggen. Beide worden op grote schaal gebruikt klinische instrumenten die met succes zijn toegepast bij eerdere studies beoordeling van potentiële cognitieve achteruitgang in de loop van de ziekte 16 en neuropsychologische status van ALS patiënten vergeleken met gezonde controles 17.
Het doel van dit werk was om de eisen voor een succesvolle evaluatie van cognitieve stoornissen in ALS onafhankelijk van de beweging en spraak een handicap met behulp van een rel te toneniable, eye-tracking-based versie van de CPM en de D2-toets. Belangrijk is dat de hier beschreven werkwijze heeft het potentieel om te worden uitgebreid naar andere populaties van patiënten met ernstige motorische stoornissen bestuderen.
It is a challenging task to successfully assess the cognitive status of patients with ALS who are unable to speak and write. The use of videooculography systems provides a promising approach. The hereby presented technique is reliable in detecting cognitive deficits, which play a pivotal role in the context of carer burden and disease management20 in ALS patients. Also, the oculomotor versions of the CPM and the D2-test correlate significantly with their respective standard paper-pencil versions, but further s…
The authors have nothing to disclose.
The authors would like to thank Ralf Kühne for technical support. This work was funded by the Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG) and the Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF #01GM1103A). This is an EU Joint Programme-Neurodegenerative Disease Research (JPND) project. The project is supported through the following organizations under the aegis of JPND-e.g., Germany, Bundesministerium für Bildung und Forschung (BMBF, FKZ), Sweden, Vetenskaprådet Sverige, Poland, Narodowe Centrum Badań i Rozwoju (NCBR).
EyeSeeCam | EyeSeeTec GmbH; 82256 Fürstenfeldbruck, Germany | Videooculography device |