Queste linee guida possono essere utilizzate per la somministrazione della valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND), un breve strumento comportamentale sviluppato per diagnosticare i pazienti feriti dal cervello in contesti con vincoli di tempo. Questa scala esamina il seguito dei comandi, la comunicazione, la ricerca visiva, la fissazione, la localizzazione del dolore, i movimenti orientati e l’eccitazione.
Stabilire una diagnosi accurata è fondamentale per i pazienti con disturbi della coscienza (DoC) a seguito di una grave lesione cerebrale. La Scala di Recupero del Coma -Rivista (CRS-R) è la scala comportamentale raccomandata per valutare il livello di coscienza tra questi pazienti, ma la sua lunga durata di somministrazione è un ostacolo importante in contesti clinici. La valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND) è una scala più breve che è stata sviluppata per affrontare questo problema. Consiste di sei elementi obbligatori (osservazione, controllo dei comandi, ricerca visiva, fissazione visiva, comportamenti orientati e eccitazione) e due elementi condizionali (comunicazione e localizzazione al dolore). Il punteggio varia tra 0 e 8 e corrisponde a una diagnosi specifica (cioè coma, sindrome da veglia non rispondente, stato minimamente cosciente meno / più o emergenza dallo stato minimamente cosciente). Un primo studio di convalida su pazienti con DoC prolungato ha mostrato un’elevata validità simultanea e affidabilità intra- e inter-rater. I SECOND richiedono meno allenamento rispetto al CRS-R e la sua amministrazione dura circa 7 minuti (intervallo interquartile: 5-9 minuti). Un punteggio indice aggiuntivo consente il monitoraggio più preciso della fluttuazione comportamentale o dell’evoluzione di un paziente nel tempo. I SECOND sono quindi uno strumento veloce e valido per valutare il livello di coscienza nei pazienti con gravi lesioni cerebrali. Può essere facilmente utilizzato dal personale sanitario e implementato in contesti clinici limitati nel tempo, come le unità di terapia intensiva, per aiutare a ridurre i tassi di diagnosi errata e ottimizzare le decisioni di trattamento. Queste linee guida per l’amministrazione forniscono istruzioni dettagliate per la somministrazione dei SECOND in modo standardizzato e riproducibile, che è un requisito essenziale per ottenere una diagnosi affidabile.
I disturbi della coscienza (DoC) sono caratterizzati da una prolungata consapevolezza compromessa a seguito di una grave lesione cerebrale1. Quando i pazienti recuperano l’apertura degli occhi dopo un periodo di coma ma non mostrano segni riproducibili di consapevolezza del proprio sé o dell’ambiente circostante, viene diagnosticata loro una sindrome da veglia non rispondente (UWS; precedentemente nota come stato vegetativo)2,3. Poiché i pazienti recuperano segni comportamentali inequivocabili di prove di consapevolezza verso il proprio sé o il proprio ambiente, si ritiene che siano transizione allo stato minimamente cosciente (MCS)4. A causa della sua eterogeneità clinica, l’MCS è stato ulteriormente sottoclassitato in MCS minus (MCS-) e MCS plus (MCS+)5. I pazienti mcs- dimostrano solo segni di coscienza di basso livello, come fissazione visiva e inseguimento, reazioni motorie automatiche e localizzazione alla stimolazione noxiosa, mentre i pazienti MCS + dimostrano comportamenti correlati al linguaggio di ordine superiore, come seguire semplici comandi, verbalizzare intelligibilmente e / o comunicare intenzionalmente5. Questi pazienti emergono dall’MCS (EMCS) una volta riconquistato la capacità di comunicare funzionalmente (cioè di utilizzare in modo affidabile un codice “sì/no”) e/o di utilizzare oggetti come un pettine o unatazza 4. Una diagnosi differenziale deve essere fatta tra queste entità cliniche e la sindrome locked-in (LIS), uno stato di grave paralisi con funzioni cognitive conservate che può essere confuso con uno stato di coscienza compromessa6. Studi precedenti hanno ulteriormente dimostrato l’importanza di diagnosticare correttamente il DoC per migliorare la gestione quotidiana del paziente (ad esempio, trattamento del dolore o protocolli di neurostimolazione7,8), determinare la prognosi a lungotermine 9e supportare le decisioni di fine vita10.
Tuttavia, stabilire una diagnosi accurata èimpegnativo 11,12,13,14 e c’è un tasso sostanziale di diagnosi errata quando si fa affidamento solo sul consenso medico piuttosto che su strumenticonvalidati 15. Diverse scale diagnostiche comportamentali sono state elaborate negli ultimi decenni. Il Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R)16 è attualmente considerato la scala più efficiente, in quanto include tutti i criteri MCS e ha un’eccellente validità del contenuto17. Ha, tuttavia, diversi inconvenienti, tra cui un punteggio totale che non corrisponde a una singola diagnosi comportamentale, un protocollo con ripetute stimolazioni dolorose (possibilmente riducendo la motivazione del paziente), una curva di apprendimento che richiede un ampio allenamento degli esaminatori e una procedura di somministrazionedispendiosa in termini di tempo 18,19,20. Questi vari aspetti costituiscono una questione ancora più importante data la necessità di valutazioni ripetute (cioè almeno cinque) in un breve periodo di tempo (ad esempio, 10 giorni), come recentemente evidenziato per evitare diagnosi errati all’interno di questapopolazione 21. Il tempo che dovrebbe essere assegnato dai medici per eseguire il CRS-R è raramente disponibile nella realtà clinica e valutazioni lunghe possono aumentare la tigabilità del paziente e la mancanzadi conformità 22.
Queste linee guida descrivono la somministrazione di una scala recentemente convalidata, la valutazione semplificata dei disturbi della consciousness (SECOND), per valutare il livello di coscienza nei pazienti con grave lesione cerebrale22. Questa scala include otto elementi: osservazione, controllo dei comandi, comunicazione (intenzionale o funzionale – elemento condizionale), ricerca visiva, fissazione visiva, localizzazione al dolore (elemento condizionale), comportamenti orientati e eccitazione. Rispetto al CRS-R, è necessaria meno formazione per gli esaminatori e il punteggio risultante è direttamente correlato a un livello di coscienza, che va da EMCS (8), MCS+ (6-7), MCS- (2-5), UWS (1), al coma (0). Gli articoli sono stati selezionati sia perché sono stati i più frequentemente osservati nel CRS-R tra i pazienti MCS23 o a causa della loro importanza per la diagnosi di EMCS (cioè la comunicazione funzionale)16. Queste linee guida per l’amministrazione mirano a fornire istruzioni standardizzate visive e consigli pratici mirati per amministrare e segnare correttamente ogni elemento della scala.
I SECOND sono stati elaborati come un nuovo strumento comportamentale ispirato al CRS-R16 e uno studio di Wannez etal. La guida all’amministrazione illustrata risultante fornisce indicazioni visive mirate e procedure standardizzate pratiche per amministrare correttamente questa nuova scala comportamentale.
Vantaggi dei SECOND
I SECOND sono veloci da somministrare e possono quindi consentire valutazioni ripetute anche in contesti clinici con vincoli importanti. La sua breve durata riduce ulteriormente l’affaticamento del paziente e ottimizza la collaborazione con il paziente, riducendo potenzialmente il tasso di diagnosi errata in questa popolazioneimpegnativa 21. L’inclusione di elementi condizionali (cioè comunicazione e localizzazione al dolore) garantisce ulteriormente sia il guadagno di tempo che la conformità del paziente. A differenza del CRS-R, i SECOND forniscono inoltre un punteggio totale che riflette direttamente una diagnosi (0 = coma, 1 = UWS, 2-5 = MCS-, 6-7 = MCS+, 8 = EMCS), che ne facilita l’interpretazione. Un indice aggiuntivo può essere calcolato per tracciare più accuratamente l’evoluzione comportamentale del paziente nel tempo. Infine, questa nuova scala offre una valutazione facile da usare che richiede meno materiale e una formazione più breve (a condizione che le linee guida amministrative siano seguite correttamente) rispetto al CRS-R, per il quale il livello di esperienza dell’esaminatore potrebbe influenzare i punteggi finali24.
Insidie critiche dell’amministrazione dei SECOND
Anche se la somministrazione dei SECOND viene completata rapidamente, deve essere concesso tempo sufficiente affinché il paziente produca le risposte richieste. Per ottenere tassi comparabilmente elevati di accuratezza diagnostica utilizzando i SECOND, è importante che gli esaminatori seguano doverosamente le istruzioni delle linee guida per l’amministrazione, in particolare gli esaminatori senza una vasta esperienza con il CRS-R. In effetti, la somministrazione di diversi elementi SECOND può comportare diverse insidie, alcune delle quali sono state identificate nello studio di convalida22.
Comando seguente
Una valutazione che segue il comando è un primo passo verso l’identificazione delle capacità comunicative e il recupero delle interazioni sociali. L’esaminatore dovrebbe quindi sforzarsi di valutare a fondo la capacità del paziente di rispondere ai comandi. Un’attenzione particolare dovrebbe essere prestata alla scelta dei comandi. I comandi devono essere fattibili per il paziente e tenere conto di eventuali limitazioni (neurologiche, motorie, linguistiche, ecc.). Ciò è particolarmente importante nei casi di LIS sospetto, in cui almeno uno dei comandi dovrebbe essere correlato ai movimenti oculari (ad esempio, “Cerca”. In effetti, la diagnosi differenziale tra EMCS e LIS utilizzando i SECOND è possibile solo se viene testato almeno un comando oculomotore. La diagnosi può essere ulteriormente confermata con la valutazione della comunicazione utilizzando un codice di comunicazione adattato basato sui movimenti oculari, che dovrebbe rivelare funzioni cognitive intatte e quindi una comunicazione funzionale preservata. L’esaminatore dovrebbe sempre tenere presente questa diagnosi quando valuta i pazienti senza risposta motoria, in particolare quelli con una lesione al tronco encefalico. Come indicato inprecedenza 25, una buona conoscenza del profilo del paziente è quindi fondamentale. I comandi dovrebbero anche evitare movimenti che vengono eseguiti spontaneamente a un ritmo regolare, come illustrato nel caso 1. È importante sottolineare che tali movimenti devono essere identificati nella valutazione dell’osservazione. Infine, i comandi non dovrebbero richiedere troppa forza, poiché il paziente deve essere in grado di ripetere il movimento.
Comunicazione
L’implementazione di un codice “sì/no” può essere particolarmente difficile con alcuni pazienti. Potrebbe quindi essere necessario ricontrollare che il paziente abbia una buona comprensione e capacità di utilizzare il codice chiedendo ripetutamente al paziente di mostrare un “sì” e un “no”. I SECOND comprendono cinque domande autobiografiche per la valutazione della comunicazione, poiché i migliori risultati sono stati precedentemente trovati utilizzando tali domande26. Se il paziente non risponde, si propone l’uso di domande siezionali per considerare potenziali gravi deficit di memoria, come illustrato nel caso 2.
Inseguimento visivo
Questa valutazione dovrebbe essere gestita con molta cautela nei SECOND. L’inseguimento visivo è uno dei segni di coscienza più frequentemente osservati tra i pazienti mcs23 ed è una fonte comune di disaccordo tra i SECONDI e il CRS-R. Nei SECOND, la somministrazione dell’inseguimento visivo include un criterio di tempo (cioè la durata dell’inseguimento visivo), invece dell’ampiezza dell’angolo, per i pazienti con menomazioni oculomotorie, che dovrebbe essere preso in considerazione durante la valutazione. Si noti che questo criterio di tempo evita anche difficoltà pratiche per quanto riguarda la stima della larghezza angolare senza strumenti dedicati27. Inoltre, l’assenza di inseguimento visivo in una singola valutazione non significa necessariamente che il paziente non sia in grado di eseguire questo elemento. In effetti, questa valutazione richiede un’efficace apertura degli occhi oltre a una buona capacità di attenzione. L’eccitazione deve essere promossa prima di iniziare la valutazione e l’apertura manuale degli occhi deve essere utilizzata quando l’apertura spontanea degli occhi non è sostenuta o non è sufficiente per testare correttamente l’inseguimento visivo, come dimostrato nel caso 3.
Applicabilità dei SECOND
Questo strumento è stato progettato per valutare la coscienza tra un’ampia popolazione di soggetti con varie condizioni cliniche e la sua ampia applicabilità consente a un esaminatore di monitorare l’effetto di un intervento, trattamento o complicazione a livello di coscienza del paziente. Un’attenzione particolare dovrebbe essere prestata a qualsiasi cambiamento nel regime di trattamento di un paziente tra due SECOND consecutivi, poiché i farmaci psicoattivi potrebbero avere un’influenza sul punteggio osservato. Per massimizzare la riproducibilità dei risultati, si raccomanda di valutare i pazienti con parametri vitali stabili, che sono fuori dai farmaci sedativi e che sono su un dosaggio stabile di trattamenti necessari con potenziale attività psicoattiva (ad esempio, farmaci antiepilettici). Si dovrebbe evitare anche la somministrazione dei SECOND subito dopo un esame o una terapia a sforzo (ad esempio, risonanza prima del 2000, fisioterapia). L’interpretazione dei risultati dovrebbe prendere in considerazione questi fattori confondenti quando non possono essere elusi. Le valutazioni ripetute sono particolarmente incoraggiate quando non vengono soddisfatte condizioni di somministrazione ottimali e si dovrebbero utilizzare tecniche diagnostiche complementari in combinazione con i SECOND. In particolare, le decisioni di fine vita dovrebbero sempre basarsi sugli strumenti più accurati e accurati disponibili, tra cui ripetute scale comportamentali standardizzate e misure paracliniche convalidate della funzione cerebrale. In questo senso, il CRS-R dovrebbe essere preferito ai SECOND in tutti i casi in cui è necessaria una valutazione clinica più granulare e completa della coscienza. In ambito di ricerca, i SECOND dovrebbero essere presi in considerazione in protocolli in cui la somministrazione dell’intero CRS-R non è possibile per motivi pratici o logistici (ad esempio, uno studio che studia le fluttuazioni della vigilanza che richiede valutazioni ripetute entro lo stesso giorno). Inoltre, i SECOND non sono stati progettati per monitorare con precisione la presenza di comportamenti riflessivi. Nei pazienti con una diagnosi di UWS o coma, devono essere testati anche riflessi del tronco encefalico e altri segni neurologici primitivi, in quanto forniscono preziose informazioni fisiopatofiche e prognostiche. Le informazioni di base possono essere ottenute con la Glasgow Coma Scale (GCS)28 ampiamente utilizzata e ulteriori elementi possono essere valutati utilizzando scale cliniche più dettagliate, come il CRS-R16,la Scala Coma / Near Coma29, il Profilo completo di non risposta (FOUR)30o la scala Glasgow-Liegi31.
Applicazioni future
Poiché lo studio di convalida originale è stato condotto su pazienti di lingua francese, diversi studi in corso proporranno una traduzione di questa nuova scala in inglese e altre lingue. Il lavoro futuro dovrebbe inoltre concentrarsi su una convalida esterna in un campione più ampio e includere SECOND ripetuti rispetto alle valutazioni CRS-R, comeprecedentemente raccomandato 21,32. I SECOND e il suo punteggio indice devono inoltre essere convalidati in contesti acuti (cioè unità di terapia intensiva) e confrontati con altre scale come il GCS28 e il FOUR30. In quest’prospettiva, uno studio longitudinale prospettico dovrebbe anche valutarne il valore predittivo per quanto riguarda il grado di recupero funzionale, utilizzando adeguate scale riabilitativa, come precedentemente dimostrato per il CRS-R33. Dato che i SECOND sono uno strumento facile da usare che richiede una formazione minima, i membri della famiglia potrebbero facilmente essere coinvolti nella diagnosi dei loro parenti con DoC. Poiché la scala è stata convalidata su una popolazione adulta, sono necessari ulteriori studi per determinarne l’applicabilità tra i bambini. Le tecniche di neurofisiologia e neuroimaging svolgono un ruolo importante nella moderna valutazione del DoC. Poiché i SECOND possono essere facilmente somministrati prima o dopo test paraclinici (ad esempio EEG, MRI o PET), indagare le relazioni tra questa nuova scala e biomarcatori specifici può anche fornire interessanti prospettive diagnostiche e prognostiche. Queste future fasi essenziali di convalida coinvolgeranno più membri del personale sanitario di diversi team in tutto il mondo con un’esperienza contrastante nella valutazione multimodale dei pazienti con gravi lesioni cerebrali.
Conclusione
I SECOND sono uno strumento rapido e promettente per valutare il livello di coscienza nei pazienti gravemente feriti dal cervello. Questa nuova scala può essere facilmente implementata in contesti clinici e di ricerca per ridurre le diagnosi errate e, di conseguenza, ottimizzare le decisioni terapeutiche e di fine vita in questa popolazione impegnativa. L’uso di questa guida amministrativa ne faciliterà l’attuazione tra i professionisti non formati e ne migliorerà la riproducibilità tra gli esaminatori.
The authors have nothing to disclose.
Ringraziamo i team del Dipartimento di Terapia Intensiva e del Dipartimento di Neurologia dell’Ospedale Universitario di Lisbona, del CHN W. Lennox Center (David Dikenstein e colleghi), dell’Ospedale ISoSL Valdor (Dr Haroun Jedidiecolleghi) e dell’ACSOL Bouge Center (Kathy Costabeber e colleghi), nonché dei pazienti e delle loro famiglie.
Lo studio è stato sostenuto dall’Ospedale universitario e universitario di Liegi, dall’Azione di ricerca concertata della Comunità francofona (ARC 12-17/01), dai Fondi nazionali belgi per la ricerca scientifica (F.R.S-FNRS), dai fondi Generet e dalla Fondazione Re Baldovino, le azioni Marie Sklodowska-Curie (H2020-MSCA-IF-2016-ADOC-752686), il Programma quadro horizon 2020 dell’Unione europea per la ricerca e l’innovazione nell’ambito dello specifico accordo di sovvenzione n. 945539 (Human Brain Project SGA3), la James McDonnell Foundation, la Mind Science Foundation, Rete di ricerca IAP P7/06 del governo belga (Politica scientifica belga), Commissione europea, Fondazione di pubblica utilità “Université Européenne du Travail”, “Fondazione Europea di Ricerca Biomedica”, Fondazione BIAL, Fondazione AstraZeneca e Piano nazionale belga cancro (139). C.A. e L.S. sono ricercatori, N.L. è un post-dottorato, O.G. è ricercatore associato, e S.L. è direttore di ricerca presso la F.R.S-FNRS.
Mirror | NA | NA | The mirror must have a minimum size of 10 cm x 10 cm for a square-shaped mirror and 10 cm in diameter for a round-shaped one. The patient must be able to see the reflection of his whole head in it when placed at a distance of 30 cm from his face. |
Scoring sheet | NA | NA | All the required fields must be filled by the examiner in the scoring sheet provided as Figure 1. |