Ces lignes directrices peuvent être utilisées pour l’administration de l’évaluation simplifiée des troubles conscientaux (SECONDs), un outil comportemental court développé pour diagnostiquer les patients blessés au cerveau dans des environnements limités dans le temps. Cette échelle examine le suivi des commandes, la communication, la poursuite visuelle, la fixation, la localisation de la douleur, les mouvements orientés et l’excitation.
L’établissement d’un diagnostic précis est crucial pour les patients présentant des troubles de la conscience (DoC) à la suite d’une lésion cérébrale grave. Le Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R) est l’échelle comportementale recommandée pour évaluer le niveau de conscience parmi ces patients, mais sa longue durée d’administration est un obstacle majeur dans les milieux cliniques. L’évaluation simplifiée des troubles du CONsciousness (SECONDs) est une échelle plus courte qui a été développée pour s’attaquer à ce problème. Il se compose de six items obligatoires (observation, commande-suivant, poursuite visuelle, fixation visuelle, comportements orientés, et excitation) et de deux items conditionnels (communication et localisation à la douleur). Le score varie entre 0 et 8 et correspond à un diagnostic spécifique (c.-à-d. coma, syndrome d’éveil insensible, état de conscience minimale moins/plus, ou émergence de l’état de conscience minimale). Une première étude de validation sur des patients avec le DoC prolongé a montré la validité concourante élevée et la fiabilité intra- et inter-rater. Le SECONDs nécessite moins de formation que le CRS-R et son administration dure environ 7 minutes (intervalle interquartile: 5-9 minutes). Un score d’indice supplémentaire permet un suivi plus précis de la fluctuation ou de l’évolution comportementale d’un patient au fil du temps. Les SECONDs sont donc un outil rapide et valide pour évaluer le niveau de conscience chez les patients présentant des lésions cérébrales graves. Il peut facilement être utilisé par le personnel de santé et mis en œuvre dans des milieux cliniques limités dans le temps, tels que les unités de soins intensifs, pour aider à réduire les taux de diagnostic erroné et à optimiser les décisions de traitement. Ces lignes directrices d’administration fournissent des instructions détaillées pour l’administration des SECONDs d’une manière normalisée et reproductible, ce qui est une exigence essentielle pour obtenir un diagnostic fiable.
Les troubles de la conscience (DoC) sont caractérisés par une altération prolongée de la conscience à la suite d’une lésion cérébrale grave1. Lorsque les patients récupèrent l’ouverture des yeux après une période de coma mais ne présentent aucun signe reproductible de conscience de soi ou de leur environnement, ils reçoivent un diagnostic de syndrome d’éveil insensible (UWS; anciennement connu sous le nom d’état végétatif)2,3. Comme les patients récupèrent des signes comportementaux sans ambiguïté de la preuve de conscience envers eux-mêmes ou leur environnement, ils sont considérés comme ayant fait la transition vers l’état minimalement conscient (MCS)4. En raison de son hétérogénéité clinique, le MCS a été encore sous-classé en MCS moins (MCS-) et MCS plus (MCS+)5. Les patients de MCS- démontrent seulement des signes de conscience de bas niveau, tels que la fixation et la poursuite visuelles, les réactions automatiques de moteur, et la localisation à la stimulation nocive, tandis que les patients de MCS+ démontrent des comportements liés au langage d’ordre supérieur, tels que suivre des commandes simples, verbaliser intelligemment, et/ou communiquer intentionnellement5. Ces patients sortent du MCS (EMCS) une fois qu’ils retrouvent la capacité de communiquer fonctionnellement (c’est-à-dire d’utiliser de manière fiable un code « oui / non ») et / ou d’utiliser des objets tels qu’un peigne ou une tasse4. Un diagnostic différentiel doit être posé entre ces entités cliniques et le syndrome verrouillé (LIS), un état de paralysie sévère avec des fonctions cognitives préservées qui peuvent être confondues avec un état de conscience altérée6. Des études antérieures ont en outre montré l’importance de diagnostiquer correctement le DoC pour améliorer la prise en charge quotidienne des patients (par exemple, le traitement de la douleur ou les protocoles de neurostimulation7,8),déterminer le pronostic à long terme9et soutenir les décisions de fin de vie10.
Néanmoins, l’établissement d’un diagnostic précis est difficile11,12,13,14 et il y a un taux substantiel d’erreurs de diagnostic lorsqu’on s’appuie uniquement sur un consensus médical plutôt que sur des outils validés15. Plusieurs échelles diagnostiques comportementales ont été élaborées au cours des dernières décennies. L’échelle de récupération du coma révisée (CRS-R)16 est actuellement considérée comme l’échelle la plus efficace, car elle comprend tous les critères mcs et a une excellente validité de contenu17. Il présente cependant plusieurs inconvénients, dont un score total qui ne correspond pas à un seul diagnostic comportemental, un protocole comportant des stimulations douloureuses répétées (réduisant éventuellement la motivation du patient), une courbe d’apprentissage nécessitant une formation approfondie de l’examinateur, et une procédure d’administration fastidieuse18,19,20. Ces divers aspects constituent un problème encore plus important étant donné la nécessité d’évaluations répétées (c.-à-d. au moins cinq) dans un court laps de temps (p. ex. 10 jours), comme cela a été souligné récemment pour éviter les erreurs de diagnostic au sein de cette population21. Le temps qui devrait être alloué par les cliniciens pour effectuer le CRS-R est rarement disponible dans la réalité clinique et de longues évaluations peuvent augmenter la fatigabilité du patient et le manque de conformité22.
Ces lignes directrices décrivent l’administration d’une échelle récemment validée, l’évaluation simplifiée des troubles du CONsciousness (SECONDs), pour évaluer le niveau de conscience chez les patients atteints de lésions cérébrales graves22. Cette échelle comprend huit éléments : l’observation, le suivi des commandes, la communication (intentionnelle ou fonctionnelle – élément conditionnel), la poursuite visuelle, la fixation visuelle, la localisation à la douleur (élément conditionnel), les comportements orientés et l’excitation. Par rapport au CRS-R, moins de formation est requise pour les examinateurs et le score résultant est directement lié à un niveau de conscience, allant de EMCS (8), MCS + (6-7), MCS- (2-5), UWS (1), au coma (0). Les items ont été choisis soit parce qu’ils étaient les plus fréquemment observés dans le CRS-R chez les patients atteints de SCT23, soit en raison de leur importance pour le diagnostic de l’EMCS (c.-à-d. communication fonctionnelle)16. Ces lignes directrices d’administration visent à fournir des instructions visuelles normalisées et des conseils pratiques ciblés pour administrer et noter correctement chaque élément de l’échelle.
Le SECONDs a été élaboré comme un nouvel outil comportemental inspiré par le CRS-R16 et une étude de Wannez et al.23 pour diagnostiquer les troubles de la conscience et répondre aux contraintes des milieux cliniques. Le guide d’administration illustré qui en résulte fournit des conseils visuels ciblés et des procédures normalisées pratiques pour administrer correctement cette nouvelle échelle comportementale.
Avantages des SECOND
Le SECONDs est rapide à administrer et peut donc permettre des évaluations répétées même dans des milieux cliniques avec des contraintes importantes. Sa courte durée diminue encore la fatigue des patients et optimise la collaboration des patients, réduisant potentiellement le taux d’erreurs de diagnostic dans cette population difficile21. L’inclusion d’éléments conditionnels (c.-à-d. la communication et la localisation à la douleur) assure en outre le gain de temps et la conformité du patient. Contrairement au CRS-R, les SECONDs fournissent en outre un score total reflétant directement un diagnostic (0 = coma, 1 = UWS, 2-5 = MCS-, 6-7 = MCS+, 8 = EMCS), ce qui facilite son interprétation. Un indice supplémentaire peut être calculé pour suivre plus précisément l’évolution comportementale du patient au fil du temps. Enfin, cette nouvelle échelle offre une évaluation facile à utiliser qui nécessite moins de matériel et une formation plus courte (à condition que les directives administratives soient correctement suivies) par rapport au CRS-R, pour lequel le niveau d’expérience de l’examinateur pourrait influencer les notes finales24.
Pièges administratifs critiques des SECOND
Même si l’administration de SECONDs est terminée rapidement, il faut laisser suffisamment de temps au patient pour produire les réponses requises. Pour obtenir des taux comparativement élevés d’exactitude diagnostique à l’aide des SECOND, il est important que les examinateurs suivent consciencieusement les instructions des directives d’administration, en particulier les examinateurs sans expérience approfondie avec le SIR-R. En effet, l’administration de plusieurs articles seconds peut comporter divers pièges, dont certains ont été identifiés dans l’étude de validation22.
Suivi des commandes
Une évaluation de suivi des commandes est une première étape vers l’identification des capacités de communication et le rétablissement des interactions sociales. L’examinateur doit donc s’efforcer d’évaluer en profondeur la capacité du patient à répondre aux commandes. Une attention particulière doit être accordée au choix des commandes. Les commandes doivent être réalisables pour le patient et tenir compte de toutes les limitations (neurologiques, motrices, linguistiques, etc.). Ceci est particulièrement important dans les cas de LIS suspecté, dans lequel au moins une des commandes devrait être liée aux mouvements oculaires (par exemple, « Regarder vers le haut »). En effet, le diagnostic différentiel entre EMCS et LIS à l’aide des SECOND n’est possible que si au moins une commande oculo-automotrice est testée. Le diagnostic peut être confirmé davantage avec l’évaluation de la communication à l’aide d’un code de communication adapté basé sur les mouvements oculaires, qui devrait révéler des fonctions cognitives intactes et donc une communication fonctionnelle préservée. L’examinateur devrait toujours garder ce diagnostic à l’esprit en évaluant des patients sans réponse de moteur, en particulier ceux avec une lésion dans le tronc cérébral. Comme indiqué précédemment25, une bonne connaissance du profil du patient est donc cruciale. Les commandes doivent également éviter les mouvements qui sont spontanément exécutés à un rythme régulier, comme illustré dans le cas 1. Il est important de noter que ces mouvements doivent être identifiés dans l’évaluation de l’observation. Enfin, les commandes ne doivent pas nécessiter trop de force, car le patient doit être capable de répéter le mouvement.
Communication
La mise en œuvre d’un code « oui/non » peut être particulièrement difficile chez certains patients. Il peut donc être nécessaire de vérifier que le patient a une bonne compréhension et la capacité d’utiliser le code en demandant à plusieurs reprises au patient de montrer un « oui » et un « non ». Les SECONDs comprennent cinq questions autobiographiques pour évaluer la communication, car les meilleurs résultats ont déjà été trouvés en utilisant ces questions26. Si le patient ne répond pas, on propose l’utilisation des questions situationnelles pour considérer des déficits de mémoire graves potentiels, comme illustré dans l’affaire 2.
Poursuite visuelle
Cette évaluation doit être administrée avec beaucoup de prudence dans les SECOND. La poursuite visuelle est l’un des signes de conscience les plus fréquemment observés chez les patients atteints de MCS23 et est une source commune de désaccord entre les SECONDS et le CRS-R. Dans les SECONDs, l’administration de la poursuite visuelle comprend un critère de temps (c.-à-d. la durée de la poursuite visuelle), au lieu de l’amplitude de l’angle, pour les patients présentant des déficiences oculomotrices, qui devrait être pris en compte lors de l’évaluation. A noter que ce critère de temps évite également des difficultés pratiques concernant l’estimation de la largeur angulaire sans outils dédiés27. En outre, l’absence de poursuite visuelle dans une seule évaluation ne signifie pas nécessairement que le patient est incapable d’effectuer cet élément. En effet, cette évaluation nécessite une révélation efficace en plus d’une bonne capacité d’attention. L’excitation devrait être promue avant de commencer l’évaluation, et l’ouverture manuelle des yeux devrait être employée quand l’ouverture spontanée d’oeil n’est pas soutenue ou est insuffisante pour tester correctement la poursuite visuelle, comme démontré dans le cas 3.
Applicabilité des SECOND
Cet outil a été conçu pour évaluer la conscience parmi une large population de sujets avec diverses conditions cliniques et sa large applicabilité permet à un examinateur de surveiller l’effet d’une intervention, d’un traitement ou d’une complication sur le niveau de conscience du patient. Une attention particulière doit être accordée à tout changement dans le schéma thérapeutique d’un patient entre deux SECOND consécutifs, car les médicaments psychoactifs pourraient avoir une influence sur le score observé. Afin de maximiser la reproductibilité des résultats, il est recommandé d’évaluer les patients présentant des paramètres vitaux stables, qui ne sont pas des médicaments sédatifs et qui reçoivent une dose stable de traitements nécessaires ayant une activité psychoactive potentielle (p. ex. médicaments antiépileptiques). Il faut également éviter d’administrer les SECONDs juste après un examen ou une thérapie de tension (p. ex. IRM, physiothérapie). L’interprétation des résultats devrait tenir compte de ces facteurs de confusion lorsqu’ils ne peuvent être éludés. Les évaluations répétées sont particulièrement encouragées lorsque les conditions optimales d’administration ne sont pas remplies et que des techniques de diagnostic complémentaires doivent être utilisées en combinaison avec les SECOND. En particulier, les décisions de fin de vie devraient toujours être basées sur les outils les plus complets et les plus précis disponibles, y compris des échelles comportementales normalisées répétées et des mesures paracliniques validées du fonctionnement du cerveau. En ce sens, le CRS-R devrait être préféré aux SECONDs dans tous les cas où une évaluation clinique plus granulaire et complète de la conscience est nécessaire. Dans les milieux de recherche, les SECOND devraient être pris en compte dans les protocoles dans lesquels l’administration du SIR-R complet n’est pas possible pour des raisons pratiques ou logistiques (p. ex., une étude portant sur les fluctuations de la vigilance qui nécessite des évaluations répétées dans la même journée). De plus, les SECOND n’ont pas été conçus pour surveiller avec précision la présence de comportements réflexifs. Dans les patients présentant un diagnostic d’UWS ou de coma, des réflexes de tronc cérébral et d’autres signes neurologiques primitifs devraient également être examinés, car ils fournissent l’information pathophysiologique et pronostique valable. Des informations de base peuvent être obtenues avec l’échelle de coma de Glasgow (GCS)28 largement utilisée et des éléments supplémentaires peuvent être évalués à l’aide d’échelles cliniques plus détaillées, telles que le CRS-R16,l’échelle coma / proche du coma29,le contour complet de l’insensivité (FOUR)30ou l’échelle de Glasgow-Liège31.
Applications futures
Comme l’étude de validation originale a été menée chez des patients parlant Français, plusieurs études en cours proposeront une traduction de cette nouvelle échelle en anglais et dans d’autres langues. Les travaux futurs devraient également se concentrer sur une validation externe dans un échantillon plus large et inclure des évaluations répétées des SECOND par rapport aux évaluations CRS-R, comme cela a été recommandé précédemment21,32. Les SECONDs et leur score d’indice devraient en outre être validés dans les milieux actifs (c.-à-d. les unités de soins intensifs) et comparés à d’autres échelles telles que le GCS28 et le FOUR30. De ce point de vue, une étude longitudinale prospective devrait également évaluer sa valeur prédictive en ce qui concerne le degré de récupération fonctionnelle, en utilisant des échelles de réadaptation appropriées, comme démontré précédemment pour le CRS-R33. Étant donné que les SECONDs sont un outil facile à utiliser nécessitant une formation minimale, les membres de la famille pourraient facilement être impliqués dans le diagnostic de leurs proches avec doC. Comme l’échelle a été validée sur une population adulte, des études supplémentaires sont nécessaires pour déterminer son applicabilité chez les enfants. Les techniques de neurophysiologie et de neuroimagerie jouent un rôle majeur dans l’évaluation moderne du DoC. Comme les SECOND peuvent être facilement administrés avant ou après des tests paracliniques (par exemple, EEG, IRM ou TEP), l’étude des relations entre cette nouvelle échelle et des biomarqueurs spécifiques peut également fournir des perspectives diagnostiques et pronostiques intéressantes. Ces futures étapes de validation essentielles impliqueront plusieurs membres du personnel de santé de plusieurs équipes à travers le monde avec une expérience contrastée dans l’évaluation multimodale des patients souffrant de lésions cérébrales graves.
Conclusion
Les SECONDs sont un outil rapide et prometteur pour évaluer le niveau de conscience chez les patients gravement blessés au cerveau. Cette nouvelle échelle peut facilement être mise en œuvre dans les milieux cliniques et de recherche afin de réduire les diagnostics erronés et, par conséquent, d’optimiser les décisions thérapeutiques et de fin de vie dans cette population difficile. L’utilisation de ce guide d’administration facilitera sa mise en œuvre parmi les professionnels non formés et améliorera sa reproductibilité parmi les examinateurs.
The authors have nothing to disclose.
Nous remercions les équipes du département de soins intensifs et du département de neurologie de l’hôpital universitaire de Liège, du centre CHN W. Lennox (David Dikenstein et ses collègues), de l’hôpital ISoSL Valdor (Dr Haroun Jedidi et ses collègues) et du centre ACSOL Bouge (Kathy Costabeber et ses collègues), ainsi que les patients et leurs familles.
L’étude a été soutenue par l’Université et le Chu de Liège, l’Action de recherche concertée de la Communauté Français parlante (ARC 12-17/01), les Fonds nationaux belges pour la recherche scientifique (F.R.S-FNRS), les fonds Generet et la Fondation Roi Baudouin, les Actions Marie Sklodowska-Curie (H2020-MSCA-IF-2016-ADOC-752686), le Programme-cadre horizon 2020 de l’Union européenne pour la recherche et l’innovation dans le cadre de la Convention de subvention spécifique n° 945539 (Human Brain Project SGA3), la Fondation James McDonnell, la Fondation Mind Science, le réseau de recherche IAP P7/06 du gouvernement belge (Politique scientifique belge), la Commission européenne, la Fondation d’utilité publique « Université européenne du travail », la « Fondazione Europea di Ricerca Biomedica », la Fondation BIAL, la Fondation AstraZeneca et le Plan national belge cancer (139). C.A. et L.S. sont boursiers de recherche, T.-N.-L. est boursier postdoctoral, O.G. est associé de recherche et S.L. est directeur de recherche à la F.R.S-FNRS.
Mirror | NA | NA | The mirror must have a minimum size of 10 cm x 10 cm for a square-shaped mirror and 10 cm in diameter for a round-shaped one. The patient must be able to see the reflection of his whole head in it when placed at a distance of 30 cm from his face. |
Scoring sheet | NA | NA | All the required fields must be filled by the examiner in the scoring sheet provided as Figure 1. |