顆粒球に依存する自己抗体誘発皮膚水疱形成

自己免疫現象は、健康な個体で発生しますが、自己寛容が失敗したときに、自己免疫応答が特定の病状になることがあります。によるWitebskyのは、自己免疫疾患などの診断の基準のいずれかを仮定すると、自己抗体の受動的伝達によって、実験動物における疾患の再生です。後天性表皮水疱症（EBA）、皮膚や粘膜の原型の臓器特異的自己免疫疾患のために、いくつかの実験モデルは、最近設立された。 VII型コラーゲンの200アミノ酸（aa 757から967）のストレッチに対してIgG抗体を精製し、我々の現在の仕事で説明する動物モデルで猛烈な表現型だけでなく、人間に特徴的な病理組織および免疫病理学的特徴を再現したマウスに繰り返し注入されEBA ^1。本格的な広範な疾患は、通常、最初の注射後5-6日見られ、疾患の程度は、投与されたCの線量と相関しているollagen VII-特異的IgG。実験EBAにおける組織損傷（ブリスター形成^）-4組織結合自己抗体²によって顆粒球の動員および活性化に依存している。モデルは唯一の遠心性自己免疫応答のT細胞非依存位相を再現したがって、このモデルでは、自己免疫組織損傷に関与する顆粒球依存性炎症経路の解剖を可能にします。また、その値は、in vivoで自己抗体のブリスター誘導可能性を示すとEBA ^1,3、-6における水疱形成のメカニズムを調査研究の数によって強調される。最後に、このモデルでは、大幅に自己抗体によって誘発される疾患における新たな抗炎症治療薬の開発を容易にするでしょう。全体的に、EBAの受動転送動物モデルがアクセス可能で有益な疾患モデルであると研究者はEBAの病因ではないだけを分析するのではなく、基本的な生物学的にも臨床的に答えるのに役立ちます本質的な自己免疫の質問。